Aortakoarktation - vad är detta? Aortakoarktation hos barn

Aortakoarktation - en hjärtsjukdom, som åtföljs av en förträngning av lumen av de största fartyget i människokroppen. I själva verket är det inte en sjukdom i hjärtat, eftersom patologi är lokaliserad utanför gränserna för hjärtmuskeln. Oftast diagnosen aortakoarktation hos spädbarn, även om det ibland sjukdomen redan upptäckts hos vuxna patienter. Oftast är sjukdomen elimineras genom kirurgi.

Naturligtvis är denna diagnos inte helt klart för patienter och få dem att panik. Så du bör veta mer om vad som är denna sjukdom och vilka komplikationer kan stöta på en sjuk människa.

Aortakoarktation: vad är detta?

Låt oss först ta itu med innebörden av begreppet. Aortakoarktation - en medfödd defekt, som åtföljs av en förträngning av stora kroppspulsådern. I denna struktur i hjärtat hos patienter är helt normalt. Ändå är aorta den största fartyget på en person och en kränkning av blodflödet i detta område påverkar arbetet inte bara hjärtat och blodkärlen, men också hela organismen negativt.

Som regel, är den begränsning som bildas på den plats där aortabågen passerar i en nedåtgående del. Ett sådant mönster kan förklaras, för här finns det en liten normal fysiologisk förträngning. Förresten, den första gången sjukdomen beskrevs 1791 av D. Morgagni (italiensk patolog). Enligt statistiska uppgifter frekvensen av patologi är upp till 15% av medfödda missbildningar. Ett annat intressant faktum är att sjukdomen förekommer hos pojkar 3-5 gånger större risk än kvinnliga patienter.

De vanligaste typerna av patologi

Beroende på egenskaperna kan aortakoarktation vara av två slag:

• "Vuxen" koarktation kännetecknas av förträngning av lumen av aorta under den punkt där den avviker från den vänstra subklavikulära artären; medan det finns stängning av ductus arteriosus;
• infantil typ av patologi åtföljs av hypoplasi av aorta på samma plats för ursprunget till subklavikulära artären, men flödet emellertid förblir öppen.

Anatomiska funktioner i patologi

Medfödd aortakoarktation kan förknippas med olika sjukdomstillstånd. Beroende på denna defekt kan delas in i tre grupper.

Patologi kan isoleras - i detta fall fri från andra defekter i utvecklingen av hjärt-kärlsystemet. Ofta kan aortakoarktation hos barn associeras med andra sjukdomar - detta kan vara ett aneurysm, aortastenos, septal defekt mellan kamrarna och förmaken, införlivandet av de stora kärlen.

Den tredje gruppen - koarktation, i vilken blodflödet observeras upptäckt. I sådana fall kan patologi vara

• postduktalnoy (förträngning är belägen under den punkt där avgår öppetstående ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (koarktation är bara att öppna nivåflödet);
• preduktalnaya (arteriell kanal mynnar nedanför förträngningen).

Naturligtvis symtom beror till stor del just på den typ och egenskaper koarktation.

Vilka är orsakerna till vice?

Ofta utvecklar aortakoarktation hos fostret. Varför händer detta? Det är känt att under fosterutvecklingen i barnets kropp fungerar artärkanal, som förbinder aorta och vänster lungartären. Denna struktur bara tillfälligt behövs. Efter födseln och början av lungandningskanal stänger.

Det finns en teori om att en eller annan anledning barnet en liten del av vävnaden i flödes flyttar in i aorta, så när du stänger kanalen i processen innebär och aortaväggen, vilket leder till dess kontraktion.

Skälen för denna process, tyvärr, okänd. Forskare bara fick reda på att de sjukdoms mest utsatta patienter med kromosom Turners syndrom (närvaro av endast en könskromosom). Nästan var tionde barn med diagnosen denna defekt upptäcks.

Aortakoarktation (IBC) behöver inte vara medfödd. Kända sällsynta fall där vasokonstriktion inträffade redan i vuxen ålder. I sådana fall förorsakar koarktation skadades och aorta aterosklerotiska skador, inflammatorisk sjukdom av okänd etiologi vaskulära väggar (Takayasus syndrom).

Brott mot hemodynamiska koarktation

Naturligtvis aorta sammandragning effekt på hela hjärt-kärlsystemet, även om åtföljande lasterna är inte tillgängliga. Närvaron av koarktation resulterar i bildning av två olika flödesregimer.

Avsmalnande utrymmet ovanför blodtrycket ökas, vilket leder till expansion av lumen hos blodkärl. På grund av det systoliska överbelastning utvecklar vänsterkammarhypertrofi. Men under arean för koarktation av situationen är det motsatta - saktade blodflödet, är blodtrycket sänks. Som barnets kropp aktiverar kompensatoriska mekanismer - att utveckla flera säkerheter fartyg som ger blodflöde bypass.

När det gäller vuxna typ av defekt, observerade patienterna vänsterkammarhypertrofi, svår hypertoni, och en ökning av cirkulerande blodvolymen. När infantil koarktation när ductus arteriosus öppen ovanstående brott är inte så tydligt definierade. Men det finns andra sjukdomar. Till exempel, när typen av patologi postduktativnom blod från aorta under högt tryck levereras direkt in i lungartären, som leder till en ökning av trycket i kärlen i lungkretsloppet.

I vilket fall som helst finns det ett allvarligt brott mot hemodynamik, vilket i varje fall inte bör ignoreras, eftersom konsekvenserna kan bli ödesdigra.

Vilka är symptomen på sjukdomen åtföljs av?

Symptom på aorta koarktation beror till stor del på graden av förträngning av kärlet, samt närvaro eller frånvaro av åtföljande defekter. Mild koarktation av allt kan inte visas.

I svårare fall, symptomen är redan synliga i första levnadsåret. Småbarn lider ofta av lunginflammation och regelbunden upprepning. Barn blek hud och andningsproblem - dyspné uppträder under måltiden, spel eller till och med vila. Ofta barn med denna diagnos fysiskt utvecklas långsammare än sina jämnåriga.

Misstänka förekomst av vice som möjligt och samtidigt lyssna på hjärtljud, såväl som bestämningen av pulsen i blodkärlen hos de övre och nedre extremiteterna. Artärerna på ulnar veck kan ses rippelspänning, medan vid den femorala pulsen är mycket svag.

När preduktalnoy koarktation observerade heterogena cyanos - ett barns hud på fötterna blir cyanotisk nyans, medan huden i den övre delen av kroppen behålla den naturliga färgen.

Det händer ofta att patologin redan diagnostiseras vid en högre ålder - har barn i skolåldern, ungdomar, vuxna. Symptom i det här fallet bland annat förhöjt blodtryck. Patienter klagar över trötthet, huvudvärk, ofta yrsel, smärta i hjärtat, näsblod och trötthet. Ofta kan man observera en oproportionerlig utveckling av musklerna i övre och nedre delen av kroppen under undersökningen. Symptom inkluderar svaghet i benen, frekventa kramper, känslighet för kalla fötter. Kvinnor kan observera menstruationscykeln sjukdom, och ibland infertilitet.

Aortakoarktation: diagnos

Misstänkt förekomst av vice läkare kan medan du lyssnar på hjärtljud. Vidare genomförde andra diagnostiska åtgärder, som hjälper inte bara för att fastställa förekomsten av koarktation av faxet, men också upptäcka andra fel och avgör omfattningen av nederlag det kardiovaskulära systemet:

• En av de mest enkla och tillgängliga metoden är elektrokardiogram. Det är inte den mest informativa tekniken, eftersom en måttlig förträngning av aorta av patientens EKG kan se helt normalt. Barnen i den första levnadsåret kan ses förskjutningen av den elektriska axeln för hjärtat under förfarandet. Killarna äldre kan redan upptäcka tecken på vänsterkammarhypertrofi. Hos vuxna patienter, den elektriska axeln hos hjärtat skiftas till vänster, och ibland finns det en ofullständig blockad av vänstersidig grenblock.
• patienter ordineras ofta Phonocardiography. Detta förfarande gör det möjligt att spela in ljud och vibrationer till följd av arbetet i hjärta och blodkärl. I närvaro av koarktation kan märka förstärkningen hos den andra tonen i aortan, liksom uppträdandet av systoliskt blåsljud på baksidan och i det andra interkostalrummet nära bröstbenet kanten (höger och vänster).
• Informativ är ultraljudsundersökning av hjärtat, som kan hjälpa dig att upptäcka förträngning av stora kroppspulsådern. Dessutom kan experten se en ökning av hjärtvikten. Doppler ekokardiografi används för att identifiera de karaktäristiska symptomen på patologi, i synnerhet blod tryckskillnader på delar ovanför och under förträngningen, närvaron av turbulent systoliskt flöde.
• Dessutom röntgen lungor och hjärta. Vanligtvis storleken på hjärtat är normala, men du kommer att märka en avsevärd expansion av den uppåtgående aorta. Lung ritning kan förbättras genom den arteriella sängen, även om detta observeras inte alltid.
• Aortografi - en procedur som föreskriver införandet i aorta av en speciell kontrastmedlet, följt genom att observera dess fördelning på kärlet. Denna studie kan exakt fastställa omfattningen och nivån på förträngning av stora kroppspulsådern.
• Hjärtkateterisering - en ganska komplicerad procedur. Icke desto mindre, kan genom att införa en särskild kateter in i lumen av kärlet mätas noggrant blodtryck.

Först efter en fullständig bild av en läkare kan ge en prognos och välja lämpliga metoder för att eliminera denna last.

Behöver jag operation?

Vad händer om patienten hittas aortakoarktation? Operationen, naturligtvis, är det enda effektiva sättet att eliminera det onda. Men beslutet att hålla en operation kan endast göras av läkare som är förtrogen med historia och klinisk presentation.

I vissa fall (om det finns bara en liten förträngning, som har praktiskt taget ingen effekt på hemodynamik), operationen kan inte krävas. Patienten bara ibland passerade undersökningar.

Om skillnaden i systoliskt arteriellt tryck av de övre och nedre extremiteterna är större än 50 mm Hg. Art., Läkare föreslår ofta att genomföra ett kirurgiskt ingrepp. Om har diagnostiserats aorta koarktation hos spädbarn, operationen (nöd) utförs i det aktuella fallet unga patienter närvarande svår hypertoni och hjärtinkompensation. I de fall där sjukdomen är relativt gynnsam, och hög risk för barnets liv inte är närvarande, kan förfarandet skjutas upp till fem eller sex år.

Kirurgisk behandling av hjärtsjukdomar

Hittills finns det flera metoder för att eliminera denna last. Val kirurgisk teknik beror på patientens tillstånd, formen av sjukdomen och koarktation storlek.

• I vissa fall, läkare utföra resektion (excision) av den avsmalnade delen av aorta, och sedan återförenas ändar behållaren, med tillämpning av anastomos. Detta förfarande är möjligt endast om koarktation har en liten utsträckning.
• I händelse av att begränsningsdelen är lång, och införa anastomos inte är möjligt, med användning av protesen. Under en procedur avlägsnar kirurgen den påverkade delen av aortan, varpå de två ändarna av behållaren förenas med en speciell protes tillverkad av syntetiska material.
• Aortoplastika - en annan mängd olika förfaranden, men i detta fall för att återställa längden av aortan används inte en syntetisk protes, som en del av den vänstra subklavikulära artären hos patienten.
• Ibland läkare väljer att tillbringa aorta bypass. I sådana fall, en syntetisk protes, vars kanter sys över och under den avsmalnade delen av kärlet - vilket skapar en förbiledningsbana för blodflödet.
• Det finns en annan procedur som kallas ballongvidgning. Det genomförs i dessa fall, om efter tidigare utfört operationen återkom vasokonstriktion. Under förfarandet infogar läkare genom de perifera kärlen i aorta lumen speciell ballong, vars begränsning försvinner när uppblåst. I vissa fall, en extra uppsättning speciella hårda stent som håller storleken på aorta lumen.

Det är vad en fläck korrigering kallas "aortakoarktation." Efter operation, patienten, naturligtvis, är att följa vissa riktlinjer. Framför allt måste du äta rätt, undvika överdriven fysisk ansträngning och fysisk inaktivitet, att noggrant övervaka hälsotillstånd och genomgå regelbundna hälsokontroller vid den behandlande kardiolog.

Vad komplikationer är möjliga?

Aortakoarktation - en farlig sjukdom, som i varje fall inte bör ignoreras. När ogynnsam kurs fel kan leda till extremt farliga komplikationer:

• På grund av förträngning av fartyget , kan patienter utveckla svår hypertoni.
• Ofta detta hjärtfel - aorta koarktation - tillsammans också genom bildandet av ett aneurysm och dess efterföljande bristning.
• Komplikationer inkluderar även stroke och subarachnoid utgjutning av blod.
• På bakgrund av denna sjukdom hos patienter som utvecklar ofta hjärtsvikt, som åtföljs av så kallad hjärt astma och lungödem.
• Förträngning av aorta lumen påverkar hela kärlsystemet. På grund av den tunga giperenzii kan resultera i små njurartärerna.
• Ibland patienter utvecklar bakteriell endokardit. Sådan komplikation uppträder vanligen i händelse av att aortakoarktation är associerat med abnormiteter på aortaklaffen. Tyvärr i de flesta fall, dessa bakterie hjärtsjukdom är resistenta mot antibiotika.

Som ni kan se, kan aortakoarktation hos barn och vuxna vara dödlig. Det är därför det är så viktigt snabb diagnos och adekvat behandling.

Prognosen för patienter med koarktation

Oftast diagnosen aortakoarktation hos spädbarn. Vad är utsikterna för unga patienter och vad bör föräldrarna förvänta sig? I själva verket, det beror på graden av förträngning av blodkärl. I vissa fall kräver sjukdomen omedelbart kirurgiskt ingrepp. Om det är en måttlig grad av last, även om alla läkarens rekommendationer patienter lever bara 30-35 år, och dödsorsaken, som regel, är det en stroke eller aneurysm bristning.

Mild förträngning kräver ibland kirurgi - läkaren endast rekommenderar regelbundet genomgå tester för att upptäcka komplikationer. I sådana fall, förekomsten av hjärtsjukdomar sällan påverkar varaktigheten av patientens liv.