Embryonal rabdomyosarkom: behandling, prognos

Rabdomyosarkom hänvisar till en form av sarkom - mjukdelscancer, ben eller bindvävnad. Tumören är mest sannolikt att uppstå i musklerna bifogas ben. Rabdomyosarkom - malignitet med ursprung i skelettmuskulaturen. De börjar i någon del av kroppen eller på flera ställen.

Mikroskopiskt rabdomyosarkom hos vuxna har formen av långsträckta eller rundade celler bisarra. Mer kännetecken för denna tumör i barndomen.

typer av rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom av den inre strukturen är uppdelade i typerna:

1. Embryonala rabdomyosarkomceller består av runda och fusiform vars undersökning cytoplasman visar en längsgående eller tvärgående strimmor. Denna typ av rabdomyosarkom förekommer oftare. Det verkar embryonal rabdomyosarkom hos barn och ungdom. Det ligger i halsen eller huvudet, på könsorganen, i nasofarynx. Känsligheten av tumörer till strålningsterapi, men är benägen att snabbt återfall.

2. alveolära rabdomyosarkom är sammansatt av en grupp av celler runda och ovala, vilka är omgivna av septa av bindväv. För denna typ av tumörer som kännetecknas av utseendet på ben eller armar, buk, bröst, anal eller könsorgan. Ofta kan hittas hos ungdomar och vuxna på armar och ben. Prognosen är dålig.

3. Sammansättning pleomorfa rabdomyosarkom - polymorfa spindelformade, band-liknande, stjärnformade celler i tumören som kan visas på fötter eller händerna på folket. Som regel sker rabdomyosarkom tillväxt snabbt och inte orsakar smärta och funktionsstörningar. Det förekommer endast ådror. De växer ofta genom huden och täckt med sår och bildar exofytisk, blödande tumör.

riskfaktorer

Bland de miljöfaktorer hittats sådan, som ökar sannolikheten för förekomst av denna tumör. Detta skiljer sig från de flesta av rabdomyosarkom cancer.

På grund av det faktum att inte är exakt kända orsaker till tumörutveckling, kan vi inte ge några råd för att undvika dess bildande. Men vi måste komma ihåg att med adekvat behandling av patienter med rabdomyosarkom kan ibland vara helt botade.

Riskfaktorer för uppkomsten av embryonala rabdomyosarkom är sådana genetiskt bestämda sjukdomar:

1. Li-Fraumeni-syndromet är en sällsynt sjukdom där ärftligt anlag, gen skada när saknas en förälder till en högfrekvent olika tumörtyper uppstod. Ärvt i denna patologi som överförs specificitet av tumörvävnadsreaktioner när dramatiskt ökar sannolikheten att utveckla tumörer i tidig ålder (30 år).

2. Neurofibromatosis första typen - den vanligaste ärftlig sjukdom som orsakar uppkomsten av ett anlag för malignitet.

3. Syndrome Beckwith-Wiedemann - patologi, som kännetecknas av makrosomi, macroglossia och omphacele. Det är också uppenbart brister i barn den främre väggen av buken, bråck, neonatal hypoglykemi, divergensen av rectus musklerna.

4. Costello syndrom - en sällsynt sjukdom, som kännetecknas av medfödda missbildningar: tillväxtretardation, grova ansiktsdrag, hudförändringar.

5. Noonans syndrom - en genetisk sjukdom som kännetecknas av kortväxthet för vilka avvikelserna och i den somatiska utvecklingen. Det kan förekomma i familjen eller i någon av dess medlemmar.

Spädbarn som hade födelsevikt och tillväxt, har mer än andra, risken för embryonal rabdomyosarkom. Som regel är dock okänd orsakerna till embryonal rabdomyosarkom. Ett tecken på sjukdomen är uppkomsten av en tumör blir mer och mer.

symptom

Symtom av sjukdomen av cancer bestäms. Krävs omedelbart konsultera en läkare om barn har listat tecken på cancer:

• ödem eller svullnad, ökar i storlek eller inte passerar, ibland smärtsamma;
• utbuktande ögon;
• svår huvudvärk;
• svårighet med defekation och urinering;
• blod i urinen;
• blödning i ändtarmen, näsa och hals.

diagnostik

Hittills utvecklat metoder för att bestämma rabdomyosarkom tills de första uppenbara symptom.

De tidigaste tecknen på cancer - lokal svullnad eller förhårdnad, inte orsakar problem vid första eller smärta. Detta symptom är kännetecknande för rabdomyosarkom, armar, ben och bål.

Om tumören är lokaliserad i buken eller bäckenet kan orsaka magsmärtor, kräkningar eller förstoppning. Det embryonal rabdomyosarkom av retroperitoneala utrymme. Mer sällan, utvecklas i gallvägarna orsakar rabdomyosarkom gulsot.

Om det finns en misstanke om denna tumör, är det nödvändigt att genomföra en biopsi, vilket kommer att ange vilken typ av rabdomyosarkom har sitt ursprung.

I de flesta fall uppstår rabdomyosarkom i områden där det är enkelt detekteras, till exempel, den nasala kaviteten eller utanför ögongloben. Om utstående ögon, eller nasala sekret visas, bör du omedelbart kontakta en läkare med en misstänkt tumör att få diagnosen i ett tidigt skede av sin utveckling. I fallet där rabdomyosarkom visas på ytan av kroppen, är det lätt detekteras utan en grundlig undersökning. Denna så kallade embryonala rabdomyosarkom mjukvävnad.

I 30% av patienterna med embryonal rabdomyosarkom är i ett tidigt skede när det kan tas bort helt. Men de allra flesta patienterna detaljerad undersökning avslöjar små metastaser, behandling som kräver närvaro av kemoterapi.

Embryonal rabdomyosarkom, som är belägna i testikeln område som ofta tillverkas i små barn och fann barnets föräldrar när du tvättar. Om tumörer uppstår i urinvägarna, orsakar de svårigheter att urinering eller urladdnings blodiga - symptom som inte kan ignoreras.

tumörstadium

1. Det första steget. Tumören kan vara vilken storlek som helst, men det har ännu inte spridit sig till lymfkörtlarna i systemet och är beläget i en av de prognostiskt gynnsamma områden av kroppen:

- ögon eller periokulär område;

- huvud och hals (exklusive vävnad i hjärnan och ryggmärgen område);

- den gallgångarna och gallblåsan;

- i livmodern eller testiklarna.

Platser utanför listan anses ogynnsamma områden.

2. Det andra steget. Svullnad är en av de ogynnsamma zoner (zoner som saknas i den gynnsamma). Tumörstorlek är mindre än 5 cm och har inte spridit sig till lymfkörtlarna har inträffat.

3. Det tredje steget. Tumören är belägen i en fientlig område, och uppfylla ett av följande villkor:

- storleken på tumören mindre än 5 cm, och det spreds över de nästa lymfkörtlar;

- tumören är större än 5 cm, och det finns en risk för att det kommer att sprida sig till närmaste lymfkörteln.

4. Den fjärde etappen. Tumörstorlek kan vara vad som helst, och det spridit sig till lymfkörtlarna nästa. Det har skett en spridning av cancer till avlägsna delar av kroppen.

riskgrupper

Tilldelad patienten riskgrupp bestämmer sannolikheten för återkommande rabdomyosarkom. Alla barn som får behandling från embryonal rabdomyosarkom, måste få ytterligare kemoterapi för att bli mindre sannolikhet för tumörrecidiv. Visa cancer läkemedel, dosering och antal sessioner - allt detta avgörs av risken för alla barn som anges - låg-, medel- eller hög.

behandlingsalternativ

Patienter med embryonal rabdomyosarkom kan behandlas på olika sätt.
Behandling innebär maligna tumörer separata metoder som anses vara traditionell. Andra tekniker är under kliniska prövningar. Kliniska prövningar har tillgripit för att förbättra existerande metoder för behandling eller öka mängden data av de nyaste metoder för behandling av patienter med rabdomyosarkom. Om som ett resultat av kliniska prövningar, verkar det som de nya behandlingsmetoder är överlägsna traditionella, går den nya behandlingen i kategorin traditionella.

Eftersom maligna tumörer tenderar att visas i olika delar av kroppen, tillämpar ett stort antal behandlingar. Behandling av rabdomyosarkom hos barn övervakas av barn onkolog.

Bland behandlingsmetoder, finns det några som kan orsaka biverkningar, även när behandlingen gått sedan en lång tid.

kirurgi

Kirurgisk metod, eller avlägsnande av tumören, används ofta vid behandling av rabdomyosarkom. Denna operation kallas en "bred lokal excision". Denna störning är att avlägsna en del av tumören och omgivande vävnad tillsammans med lymfkörtlar som också påverkar rabdomyosarkom. Behandling ibland är att utföra flera operationer. Beslutet om utnämning av verksamheten och dess typ beror på följande faktorer:

- Placera den ursprungliga platsen av tumören;

- Alla barn funktioner påverkas av tumören kroppen;

- tumörrespons till strålbehandling eller kemoterapi, som kan användas på prioritetsbasis.

De flesta av de barn borttagning av hela volymen av tumören genom operation inte är möjlig.

Embryonal rabdomyosarkom mjukvävnad tenderar att bildas vid olika ställen i kroppen, var och en kräver sin egen drift. Kirurgiska ingrepp anges vid rabdomyosarkom könsorgan eller ögon, om biopsi bekräftade diagnosen. Före operationen kan tilldelas kemoterapi eller strålbehandling för att reducera stora tumörer som inte kan drivas vidare, för att förenkla uppgiften att ta bort cancer.

Även om läkaren inte kan ta bort hela tumören ska patienten vid slutet av operationen utsättas för kemoterapi för att undertrycka cancerceller att överleva. Tillsammans med kemoterapi, är strålbehandling används. Behandling som syftar till att minska risken för återfall av sjukdomen kallas adjuvant terapi.

strålningsterapi

Med denna typ av behandling som används röntgen eller annan strålning. Strålbehandling riktad mot något, för att döda tumörceller eller stoppa dess tillväxt. Dess tillämpning inom medicin har hittat två sätt att strålbehandling - externa och interna.

Externa använder en strålkälla utanför människokroppen för att bestråla tumören. Intern strålningsterapi eller brakyterapi bestrålar tumör med placeringen av radioaktiva ämnen i den omedelbara närheten av insidan av den mänskliga kroppen. Det används för att behandla cancer i urinblåsan, huvud och hals, prostata, vulva.

Typ av strålningsterapi och dos bestäms av barnets ålder och typen av tumör, dess initiala lokalisering men även närvaron av kvarvarande tumör och graden av tumör inskrivning närmaste lymfkörtlar efter operationen.

kemoterapi

Denna typ av cancerbehandling som använder mediciner för att stoppa tillväxten av cancerceller. Cytostatika bidrar till att döda dessa celler eller för att undvika sin division. En systemisk kemoterapi läkemedel tas oralt eller injiceras intravenöst eller intramuskulärt. Framme i blod, läkemedel påverkar cancerceller i hela kroppen. När regionala cytostatika injiceras direkt i organ och kroppshåligheter, liksom i cerebrospinalvätskan. Kombination kemoterapi används ofta, vilket är en behandling som används mer än ett anti-cancerläkemedel. kemoterapi förfarande väljs beroende på vilken typ och stadium av utveckling av neoplasmen.

Cytostatika visas för varje barn som behandlas för rabdomyosarkom. Det gör att du kan minimera risken för återfall i sjukdomen. Valet av läkemedel, dosen och antalet förfaranden som definieras riskgrupp rabdomyosarkom.

nya behandlingar

Nya typer av behandling rabdomyosarkom, passerar testet:

• Stora doser av kemoterapi i samband med att utföra stamcellstransplantation. Med denna metod är det möjligt att organisera utbyte av hematopoietiska celler som förstörs under cancerbehandling. Omogna blodkroppar avlägsnas före behandling av benmärg eller blod från en patient och bevaras. Vid slutet av kemoterapi raskonserviruyut konserverade stamceller och återförs till patienten genom infusion. Sålunda blodcellerna att regenerera.
• Immunterapi. När denna typ av behandling för att bekämpa cancer med hjälp av immunsystemet hos patienten. Administrerade läkemedel är att förbättra eller återställa de naturliga försvar mot cancer. Denna behandling kallas bioterapi av tumörer.
• Riktad terapi. Denna typ av terapi är riktad mot metastaser. Målsökande terapi är baserad på användningen av specifika antikroppar som binder till cancerceller. Dessa antikroppar liknar konventionella antikroppar av människokroppen. Således representerar de ett högteknologiskt läkemedel. Tack vare riktad terapi för behandling av "kemi" kan hittas för att attackera bara cancerceller utan att skada friska celler. När rabdomyosarkom i angiogeneshämmare används som mål-terapi. Dessa läkemedel förhindrar bildandet av blodkärl i tumörer. Detta leder till att tumör svälter och slutar växa. Angiogeneshämmare och monoklonala antikroppar - typer av medel som genomgår kliniska försök för styrning embryonala rabdomyosarkom.