Hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski: diagnos och behandling

I anemi, sjunker blodhemoglobinnivå kraftigt. Med denna sjukdom hela livet måste möta en massa människor. Dessutom är det inte undvika sida även små barn. De flesta sorter av sjukdomen orsakas av dålig kost, brist på vitaminer eller tar vissa mediciner. Efter eliminering av alla symptom provocera faktor beskäras. Bland de olika patologiska processer tilldelade en svår och mycket farlig. Detta hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski. Det är ungefär det kommer att diskuteras i dagens artikel.

Vad är anemi?

Enligt anemi som vanligen förstås som tillståndet i kroppen, kännetecknad av en skarp nedgång indikatorer på röda blodkroppar och hemoglobin. Vissa sorter av sjukdomen leder till förändringar i form av röda blodkroppar. De förlorar sin primära funktion över tiden.

Anemi är ofta åtföljs av en mängd olika sjukdomar, men aldrig primära. Det är därför du inte ska lämna utan uppmärksamhetsstörning. Det är nödvändigt så snart som möjligt för att hitta orsaken och försöka eliminera.

Funktioner hemolytisk anemi

Termen "hemolytisk anemi" innefattar en bred grupp av sjukdomar. Alla av dem kännetecknas av en gemensam patogenes. Ökad förstörelse av röda blodkroppar orsakar en ökning av deras nedbrytningsprodukter och till en ökning av erytropoes. Öglebildning störs röda blodkroppar. Processer av deras förstörelse gradvis börjar råda över mekanismerna för uppkomst och mognad.

All hemolytisk anemi villkorligt delas in i två grupper: ärftliga och förvärvade. I den här artikeln har vi en närmare titt på den första versionen. För att vara exakt, anser vi att det är en ärftlig anemi-Chauffard Minkowski.

I medicinska uppslagsverk hittar du några namn som beskriver den patologiska processen. Detta microspherocytic anemi och ärftliga spherocytosis, och sjukdoms Chauffard Minkowski. Oftast används efternamn med namnen på vetenskapsmän, upptäck.

Sjukdomen anses vara mycket vanliga (1 i varje 5000. Population). Det diagnostiseras främst människor i norra Europa. De första tecknen är tydliga hos barn i tidig ålder. Om du inte börja behandla sjukdomen i tid för dess negativa inverkan på funktionen hos hela organismen.

Orsaker och mekanismen av sjukdomen

Anemi Minkowski-Chauffard åtföljd av störningar av cellulära membran av erytrocyter strukturer och funktioner. Resultatet av dessa processer, de ändrar sin form till en cirkulär, blir sprött. De första tecknen på hemolys - destruktion av röda blodkroppar med samtidig frisättning av hemoglobin.

I en frisk människa röda blodkroppar i sin form påminner om en bikonkav disk, så att de rör sig fritt genom kärlen. I anemi, är membranelementen av proteinsyntes störd. Detta leder till inträngning av vätskor i cellerna. Av denna anledning, de ändrar sin form. Passerar genom blodkärlen, röda blodkroppar är kraftigt deformerad, och efter ett tag börjar att bryta ner. Mot bakgrund av pågående processer, sjunker nivån av röda blodkroppar dramatiskt utveckla hemolytisk anemi.

Om en förälder har tidigare diagnostiserats med denna sjukdom, kommer det nödvändigtvis passera genom arv till barnet. Mycket sällan sjuka barn föds helt friska mammor och pappor. I detta fall utvecklas anemi mot bakgrund av förändringar i DNA. Den primära genmutation sker även under fosterutvecklingen. Förutsättning för utvecklingen av sjukdomen är påverkan på moderns kropp följande faktorer:

• strålning, röntgenstrålar;
• förgiftning med tungmetallsalter, narkotika, nikotin;
• virus attack.

Under påverkan av dessa faktorer kan inte bara anemi-Chauffard Minkowski, men också allvarligare patologi. Därför under graviditet, bör en kvinna försöka skydda kroppen.

De första symptomen

Den kliniska bilden är till stor del bestäms av allvarlighetsgraden av den patologiska processen och mängden av modifierade erytrocyter. Hans första symptomen kan observeras i barn förskola och tidig skolålder. Under denna typ av anemi oftast kuperad. Beslag hemolytisk kris när det finns ett stort antal samtidiga destruktion av röda blodkroppar, följt av perioder av tystnad. I detta fall kan symptomen variera något.

Till exempel är det Interiktal period av sjukdomen manifest tecken på anemi. Bland dem är blekhet av hud, slemhinnor eller ögon. Om hemolytisk kris kliniska bilden ändras och åtföljs av följande symtom:

1. Ökning av temperaturen till 38 grader, huvudvärk, sjukdomskänsla.
2. Utvecklingen av gulsot.
3. Smärta i buken, känne spastisk karaktär.
4. Obehag i levern på grund av sin ökning.
5. Inflammation i mjälten.

Ärftlig hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski finns hos vuxna. Den vanligaste orsaken till att söka läkarvård i detta fall är det gulhet i huden. Men i de flesta fall är sjukdomen asymtomatiska. Patienterna lär om dess existens av en slump och vanligen under en rutininspektion.

läkarundersökning

Diagnos av anemi-Chauffard Minkowski är ganska enkel. Om du misstänker att en sjukdom, och det verkar de initiala symtom bör kontakta läkare. Patologi hematopoetiska systemet ligger inom kompetensen hos en hematolog. Efter att ha granskat klagomål från patienten och hans familjehistoria specialist bör inspektera huden och sklera, genomföra buken palpation. Obligatorisk tilldelade ultraljud av levern och mjälten, som ett symptom på sjukdomen är en ökning av storleken av dessa organ.

Samtidigt hematologist ger riktning till ett antal laboratorietester. Hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski bekräftade förekomst av följande förändringar:

1. Urin: hemoglobinuri, ökade proteinindikatorer och urobilin.
2. Biochemistry blod: att minska kolesterol, laktatdehydrogenas, tillväxt, ökad indirekt bilirubin.
3. En studie av röda blodkroppar: retikulocytos uttalad, minskning av cellstorleken, sänker deras osmotiska stabilitet.
4. Allmän analys av blod: ESR acceleration, en liten minskning av blodplättar och leukocyter reduktion färgindikator.

Slutligen bekräftar den preliminära slutsatsen hjälper uppförande elektrofores av proteiner i erytrocyter membranet i samband med deras kvantifiering.

differentialdiagnos

Hemolytisk anemi Minkowski-Chauffard barn orsakar ibland svårigheter under diagnosen. Sjukdomen liknar andra autoimmuna patologier symptom. Därför bör läkare vara medveten om några av de utmärkande och kännetecknande för den här typen av anemi symptom.

Först och främst handlar det om en genetisk predisposition. Endast i undantagsfall båda föräldrarna är helt frisk. Å andra sidan har ett sjukt barn kan spåras en tydlig förändring i skallben. I tveksamma fall dessutom tilldelas Coombs prov. Om analysen är negativ, är patienten stöds anemi-Chauffard Minkowski. Diagnos härmed avslutad.

konservativ behandling

Anemi terapi valdes på grund av dess svårighetsgrad. Under lull, som regel, är ingripande krävs. Under nästa attack patientens sjukhus omedelbart.

Konservativ behandling av anemi-Chauffard Minkowski omfattar följande åtgärder:

1. Ersättningsterapi erytrocyt massa, om blodet hemoglobinnivån faller till nivån för 70 g / I.
2. Albumin är indicerat för behandling av höga bilirubin.
3. För avgiftning används infusionsterapi.
4. I avsaknad av uttryck hemolytisk kris visar mottagnings choleretic läkemedel.

Varaktigheten av sådan terapi, de specifika läkemedel och deras dosering - alla dessa frågor beslutas av läkaren på individuell basis.

operativt ingripande

Om microspherocytic hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski vara allvarliga, kan konservativ behandling inte klara av de uppsatta målen, patienten rekommenderas operation för att avlägsna mjälten. Ett sådant tillvägagångssätt kan inte helt bota sjukdomen. Å andra sidan, efter ingripande av antalet förstörda röda blodkroppar kraftigt reducerad och förlängt sin livscykel.

Hemolytisk kris efter operationen upprepas inte, men det har ett antal kontraindikationer. Till exempel är borttagande av mjälten rekommenderas inte för barn under 5 år på grund av de höga dödligheten i den postoperativa perioden. Nackdelen med förfarandet anses minska kroppens motståndskraft när det gäller virus- och svampinfektioner.

En alternativ utföringsform anses att avlägsna mjälten endovaskulära ocklusion. Detta är en annan behandlingsmetod för att hjälpa ofta sökas i diagnosen "microspherocytic anemi-Chauffard Minkowski." Under förfarandet inför läkaren i kroppen av ett läkemedel som framkallar kramper och mjälte leder till en hjärtattack. En del av det sparar då hela blodtillförseln och inte förlora förmågan att bekämpa infektioner.

möjliga komplikationer

Hemolytisk anemi-Chauffard Minkowskis förskolebarn leder ofta till förseningar i mental och fysisk utveckling. Speciellt om föräldrarna under en lång tid inte söka medicinsk hjälp eller ignoreras läkare.

Hos vuxna patienter är den vanligaste komplikationen ses mot bakgrund av gallstenssjukdom störningar av bilirubin metabolism. Saken är den att det hemolytiska krisen ses ofta som i början av utvecklingen av gulsot, så rätt behandling försenas. I närvaro av stenar i gallblåsan rekommenderas att en kolecystektomi med splenektomi.

Prognosen för återvinning

På mindre allvarlig sjukdom och snabb genomförande av operation för att avlägsna mjälten gynnsam prognos. Remission sker oftast direkt efter hemolytiska krisen. Dess längd kan variera, men i de flesta fall är cirka två år.

sätt att förebygga

Anemi Minkowski-Chauffard är ärftlig. förhindrar därför uppkomsten av sjukdomen är inte möjligt. För att förhindra allvarliga former av sjukdomen hos patienter som diagnostiserats med en form av anemi rekommenderas att regelbundet genomgå fullständig kontroll på en hematolog.

När du planerar en graviditet bör förstås att sannolikheten för att utveckla sjukdomen i det ofödda barnet är 50%. nyfödda därför också visar kontinuerlig övervakning av en läkare för att identifiera patologier på ett tidigt stadium.