Hemosideros av lungor: symtom och behandling

Hemosideros av lungor - en mycket allvarlig sjukdom. Det inträffar när en massa av röda blodkroppar i kontakt med tyget i den mänskliga lungan. När detta fortsätter under en lång tid att utveckla hemosiderin pigment som innehåller järn.

Vad är hemosideros?

För att diagnostisera sjukdomen är möjlig endast på grundval av röntgen, men det finns många symptom som kan antas dess närvaro. Kännetecken att patientens gemosiderkoz lungor - en dålig hosta, Hawking upp till blodet, andfåddhet, blödning i lungorna. Det kan finnas en feber och takykardi.

På basis av röntgen av lungor läkare kan göra en definitiv diagnos. Andra studier genomförs också för att bekräfta att patienten lider av denna sjukdom är. Det är en undersökning av slem, blodkemi, i allvarliga fall - lung biopsi.

Behandling av sjukdomen som produceras genom tillämpning av kortikosteroider och läkemedel som eliminerar specifika symtom.

manifestation av sjukdom

Idiopatisk pulmonell hemosideros kallas också syndrom målmedveten-Gellerstedta. Detta är ett patologiskt problem, som yttrar sig som ett resultat av en speciell pigment hemosiderin nedfall i den mänskliga lungan. Det viktigaste inslaget i denna pigment i det faktum att den består av järnoxid. Han är ansvarig för lagring av järn i kroppen. Under de olika sjukdomar det ackumuleras i vävnaderna, vilket leder till patientens hälsoproblem. Dessutom kan det ackumuleras i människokroppar.

I grunden hemosiderin - formulär lagras i kroppen reserv järn. På grund av detta tyg har de en uttalad rusty hue. När en person utvecklar idiopatisk lung hemosideros i vävnader i kroppen kan samlas upp till fem gram av järn.

I sig själv järn ansamling inte nödvändigtvis påverkar funktionen hos de grundläggande elementen i kroppen, i detta fall lungan. Men om de åtföljs av lung hemosideros skleros, funktionsstörningar i kroppen oundvikligt.

Riskpatienter som är mottagliga för denna sjukdom är små barn och tonåringar. Oftare än kvinnor.

Orsakerna till sjukdomen

Hemosideros av lungor kan förekomma hos människor av olika skäl. Den vanligaste - en medfödd defekt i kärlväggarna i lungkretsloppet. På grund av detta, i kroppen finns det en utarmning av kapillärerna och tillfälligt upphörande av blodflödet. Följaktligen återfinns erytrocyter och i lungvävnader är ofta lung microbleeds.

Som ett resultat av detta järn frigörs och faller i hemosiderin. Han i sin tur absorberas av alveolära makrofager och deponerades i epitel och endotelceller i ett stort överskott. Också spelat en ödesdiger roll är en annan medfödd defekt. Defekt förbindelse mellan två kroppar, i det här fallet - bronkerna artärer och vener i lungan.

Immunoallergisk sjukdomens art

Orsaker och morfogenes i lungan hemosideros kan också vara immunoallergisk. När detta immunkomplex skada viktigaste väggarna i lung kapillärerna. Det är ett brott mot deras normal drift genom de skadade blodkärlen i lungorna faller överskott av järn, som ett resultat av det arbete organ är allvarligt störd.

Också, överdriven avsättning av hemosiderin i lungvävnaden bidrar till den snabba processen för destruktion av röda blodkroppar, åtföljd av frisättningen av hemoglobin, som förekommer i mjälten. En hög nivå av järn absorptionen i tarmen, långvarig användning av läkemedel med en hög järnhalt.

I det inledande skedet av lung hemosideros hos barn kan hon uppträder som en idiopatisk sjukdom som inte är förknippad med andra problem. En kan åtföljas av syndromet Gainer (i fallet om kroppen är för känsligt för de proteiner i naturlig bovin mjölk).

Om hemosideros inträffar igen kan lungan mikrokrovotecheniya orsaka högt blodtryck, vilket kan bli ett kroniskt problem.

Dessutom kan sjukdomen åtföljas av syndromet av Goodpastures. Detta nederlag alveolerna i lungorna och njurarna, tillsammans med deras ärrbildning. Sjukdomen är oftast föremål för män i åldern 20 till 30 år. Det finns en uppfattning om sin ärftliga natur.

stagnerande hemosideros

Idiopatisk pulmonell hemosideros hos barn ofta utlöses av infektioner. Det kan vara så enkelt SARS, liksom allvarligare sjukdom - mässling, kikhosta och malaria. Dessutom kan det vara följderna av berusning.

Stillastående hemosideros utvecklas i kronisk hjärtproblem. Det kan vara alla typer av hjärtsjukdom - hjärtsjukdomar, hjärt och andra sjukdomar.

Vanligaste orsakerna upprepade och stagnerande hemosideros skjuta fram på långvarig exponering vid låga temperaturer, stark fysisk eller mental ansträngning, användning av vissa mediciner.

Om hemosideros strömmar inuti alveolerna i lungorna, att de tydligt fotografier synliga spår av microbleeds och placera överdrivna avlagringar av hemosiderin liknar härdarna, vilka är anordnade från centrum till periferin av lungan.

symptom

Hemosideros kan förekomma i flera former. Akuta, subakuta och återkommande. Om sjukdomen hos barn, oftast det förekommer så tidigt som förskoleåldern, sedan tre år. Det finns dock patienter hos vilka diagnosen in i de första veckorna i livet.

Manifesterade sjukdomen pulmonell blödning och blödning, känslan av andningssvikt.

Under förekomsten av komplikationer hos människor verkar tung hosta rostig färg, i allvarliga fall, kan hosta upp blod. Hos små barn kan blodet vara i kräkas.

Vid undersökning, läkare uppmärksamma väsande andning, takykardi, feber, ofta patienten klagar över smärta i bröstet och buken, liksom i lederna. Det kan också vara onormal leverförstoring och en kraftig nedgång i vikt.

Om hemoptys fortsätter under en längre tid, utvecklar patienten anemi, svaghet och yrsel. Huden blir blek och runt ögonen finns en karakteristisk gulhet. Mannen med den trötta snabbt och kontinuerligt hör ett ljud i öronen. Tung period av sjukdomen kan uppstå från några timmar till 10-15 dagar. Därför finns inte klarar sig utan medicinsk vård.

Under perioden förvärrade hosta och andnöd kan minska, men det är svårt att inte uppmuntrande att se en läkare krävs omedelbart. I klagomålet eftergift kanske inte är tillgängliga på alla, och personen kan leva ett fullvärdigt liv fungerande.

Med varje försämring av sjukdomen eftergift tiden minskas, men andelen att öka varaktigheten och svårighetsgraden av kriser. En av konsekvenserna av anemi - den totala utarmning av kroppen. I sällsynta fall, till och med möjligt patientens död - en sorglig resultat kan inträffa på grund av akut pulmonell blödning och plötslig andningssvikt.

diagnos hemosideros

För att korrekt diagnostisera lung hemosideros behöver du ett expertutlåtande av flera experter. Först och främst är det pulmonologist, hematolog. Och även behöver studera de kliniska manifestationerna av sjukdomen. Det går inte att göra utan att studera röntgenstrålar, slem analys, blod (som en generell analys och biokemiska) och lungbiopsi.

För att diagnostisera sjukdomen är oerhört svårt. Ofta ta månader eller år innan experter precisera en diagnos. Ibland satte honom postumt. Saken är den att den första inte är specifika symtom, liknar många andra sjukdomar, och många bara inte ger dem värde. Vanligtvis är det bara en respiratorisk sjukdom tillsammans med hosta och anemi.

akut fas

Om läkarna diagnostiserade idiopatisk lung hemosideros är behandlingen nödvändig. Kroppen själv kan inte klara av detta problem. I den akuta formen av sjukdomen åtföljs av knastrar och hjärtklappning. Samtidigt reducerade nivån av röda blodkroppar, förhöjda bilirubinnivåer av serumjärn är minimal i blodet.

Under kriser uppstår leukocytos stiger ESR nivå, vilket vanligtvis indikerar inflammation. I de senare stadierna av sjukdomen verkar polycytemi. Det är en godartad tumör process, åtföljd av hyperplasi av benmärgsceller.

Röntgenstudier

I studien av röntgenstrålar i de tidiga stadierna av sjukdomen kännetecknas av en minskning av insyn i lungfälten. Samtidigt, på tredje och fjärde stegen är observerade intensiv mörkare och skador på bindväv med karakteristiska ärr.

Ofta finns det nya fokus skuggor, trots att den gamla försvinner. På spirography uppenbart andnöd, på elektrokardiogram - miokardiostrofiya. Slutliga diagnosen hjälper lung biopsi.

hemosideros behandling

Framgångsrik behandling av denna sjukdom är endast möjligt när långsiktiga behandlingskurer av kortikosteroider. Till exempel "Prednisolon" hjälper bota lung hemosideros. Läkemedlet minskar permeabilitet av blodkärl och hämmar utvecklingen av autoimmuna reaktioner.

Om konservativa behandlingar redovisas sig vara ineffektiva, sedan kirurgiska metoder som används. Kan vara fullständigt eller partiellt avlägsnas mjälten, kan det avsevärt minska risken för remissioner. Också det minskar risken för kriser och patientens förväntade livslängd efter denna operation kommer att öka med 7-10 år.

Förberedelser i den akuta fasen av sjukdomens utveckling

Det är anmärkningsvärt att i den akuta fasen och för att förebygga liknande läkemedel ordinerats. När diagnosen av "pulmonell hemosideros" effektivt genomföra behandling med en kombination av cytostatiska medel och plasmaferes. Detta minskar uppkomsten av nya autoantikroppar och hjälper kroppen att klara med den gamla.

Det är också en effektiv metod - avlägsnande av järn i urinen, används för detta infusion "Desferal". Vid behandling av symtom som används bronkodilatorer, betyder antikoagulyarnye.

Långsiktiga remission läkare kan uppnå, samtidigt som man respekterar sina patienter en strikt diet som utesluter alla produkter baserade på komjölk. Om sjukdomen strömmat in den kroniska scenen, kanske utnämning nitrater. Det är särskilt i samband med kroniska hjärtproblem.

typer hemosideros

Läkare finns flera varianter av sjukdomen. I synnerhet, pulmonell hemosideros känne (macropreparations "Brun induration light"). I det här fallet, lungorna öka i storlek, har en mycket tät struktur. Också, mörk-röd till brun i nära på sektions märkbar vitaktig skiktet och brunaktiga inneslutningar.

Det kan också förekomma hemosideros lunga (mikropreparat № 111). I detta fall, bruna pigment synliga inuti cellerna och utanför det under laboratoriereaktions Perls blir blå eller grönaktiga. De uppstår mellan bronkerna och alveolerna håligheter.

Dessutom är dessa fartyg är mänsklig lunga är extremt förstorad och överbelastade. Sjukdomen åtföljs av riklig blödning i skiljeväggen mellan alveolerna. Samtidigt de upptäcks lager av bindväv.