HälsaSjukdomar och tillstånd

Epispadia och utblåsning av blåsan. Behandling, rehabilitering

Vilken lycka för föräldrar när deras barn är födda friska. Tyvärr är det inte så med alla. Det finns dussintals medfödda missbildningar, från de första ögonblicken av barnets utseende, som hotar sitt liv. En av de mest allvarliga blåsans exstrophy. Enligt statistiken är det extremt sällsynt och registreras i cirka 1 fall för 30 000 levande födslar. Detta är ett medelvärde, för i vissa områden kan antalet barn med en sådan vice stiga till 1:10 000 eller gå ner till 1:50 000. Men föräldrar som står inför ett sådant problem bryr sig inte om statistik, det är viktigt för dem att rädda barnets liv och växa Fullfjädrad person. Vilken typ av anomali är detta och vad är risken för att barnen är födda med det?

Hur är människans urinvägar

Det är bättre att förstå vilken urinutstoppning som hjälper till att känna till den ordentliga strukturen i urinvägarna. Förenklad det ser ut så här: från njurarna när man filtrerar blod släpps urinen, som går in i urinblåsan genom urinledarna. Det är ett ihåligt organ som kan sträcka, vilket gör att vätskan i det kan ackumuleras upp till vissa gränser och endast då visas utåt genom urinröret. På den plats där denna kanal börjar och blåsändarna finns det en speciell muskel som kallas sphincten. Dess syfte är att förhindra urinflödet spontant. Blåsan är belägen i underlivet, i skönhetsområdet. Liksom alla inre organ täcker den från den yttre världen av kroppens vävnader, i synnerhet av bukhinnans främre vägg. Dess egna väggar består av flera lager - slemhinnor, submukosala, muskulösa, andra - och genomträngs med flera blodkärl som bestämmer sin färg. Rektummet ligger i omedelbar närhet av blåsan, men deras väggar och skikt av vävnader störa blandningen av urin och pall.

Externa egenskaper hos patologi

Blåsans utstoppning diagnostiseras med det blotta ögat från de första ögonblicken i ett barns liv. I denna patologi finns det ingen peritoneal plats, det vill säga en öppning i pubic regionen, vars storlek kan variera från 3 till 12 cm. Till följd av denna patologi är blåsan utanför kroppen. Dess främre vägg är också frånvarande, men arbetet hos urinledarna är inte störd. Urinen som kommer in från njurarna utsöndras genom droppar eller sipprar till vad som finns kvar av blåsan, och sedan genom hålet i bukhinnan kommer det ut. Det finns ingen blödning, eftersom kanterna på dissemineringen i bukets väggar och blåsan bildas och inte har skadade blodkärl. Den öppna slemhinnan är emellertid alltid lätt skadad även från blöjan. Andra synliga brister - för lågt i naveln eller dess fullständiga frånvaro och en högre position i anuset. En av de märkbara defekterna vid första ögonkastet är divergensen (rotation) hos pubicbenen. Från normen kan denna siffra skilja sig avsevärt (skillnaden är upp till 7 cm), vilket därefter förändrar gången kraftigt. Patienter som inte korrigerade denna avvikelse i tid, rör sig om, svävar från sida till sida (som en anka). Trots patologins komplexitet är den nyfödda fullt livsduglig, aktiv och med god behandling har en bra chans.

epispadi

Denna medfödda missbildningen kan vara oberoende, men ofta är det en samtidig ytterligare defekt hos dem som har blåsans exstrofi. Epispadia är splittringen av urinrörets vägg . Det är ofullständigt (endast spetsen är delad) eller totalt (urinröret är helt uppdelat från ytterkanten till blåsan). Behandling av denna defekt utförs endast kirurgiskt, och om epispadia är en självständig sjukdom, utförs barnets funktion först efter att ha fyllt 1-3 år, men i fall då smärtan åtföljer blåsans utstoppning, vilket kräver omedelbar ingrepp, kan epispadiaavlägsnandeoperationen utföras i mer Tidiga villkor.

skäl

Det exakta svaret på frågan om varför det förekommer urinblåsning hos barn är ännu inte tillgänglig. Forskare lyckades bara att upptäcka att patologin äger rum om embryon plötsligt har ett misslyckande i cellens uppdelning och fackförening i form av organ och vävnader (4-5 veckor efter uppfattningen). Som ett resultat kan kloacalmembranet inte stänga, och blåsan är utanför kroppen. Varför är processen med celldelning bruten? Experter kallar vanliga orsaker till alla utvecklingsfel:

  • Rökning och dricka alkohol under graviditeten;
  • hypertyreoidism;
  • Diabetes mellitus;
  • Infektionssjukdomar;
  • Hormonala störningar;
  • Hyperplasi i binjurarna;
  • Biverkningar av droger;
  • Kemisk förgiftning och andra.

Laboratoriet konstaterade att utstrålning av exstrofi hos försöksdjur påverkades starkt av effekterna av droger med kortison.

Många experter utesluter inte sjukdoms genetiska karaktär. Således hos föräldrar med blåsans utstoppning och i familjer där det finns släktingar med denna sjukdom (farbröder, moster, brorson), är sannolikheten för ett barn med samma avvikelse 1:70 och i familjer , Där det redan finns ett sjukt barn, 1: 100. Men omedelbart hos båda tvillingarna observeras denna defekt sällan och nästan aldrig, om de odnoyaytsevye.

Behöver jag en diagnos?

Av externa tecken diagnostiseras alla läkare från de första sekunderna av barnets födelse omemotståndligt med urinblåsning. Bilder som visar hur denna fel kan se ut kan inte kallas trevlig, så vi publicerar inte dem (ganska scheman är tillräckligt). Det verkar som om allt är tydligt, men det är nödvändigt att utföra diagnostik för att identifiera alla möjliga följdavvikelser. För det första bör urin undersökas för peritonealvätska och seröst exsudat.

Det är också nödvändigt att göra cystoskopi, ultraljud, tomografi och endoskopi. I allmänhet visas också genetiska studier för att bekräfta eller utesluta Downs syndrom och Edwards syndromer.

Misformation av urinsystemet hos pojkar

Den obegripliga statistiken säger att hos pojkar observeras blåsans exstrofi, och med den episoden, i 2-5 gånger oftare än hos tjejer. På grund av skillnader i könsorganens struktur är de medfödda patologierna i urinvägarna hos tjejer och pojkar något annorlunda. Samtidiga sjukdomar hos män i barndomen kan vara kryptorchidism, testiklarnas hypoplasi, prostata aplasi och senare Peyronies sjukdom (krökning i penis). Redan i spädbarn minskat pojkarna med östroblåsa avsevärt, jämfört med normen, penisens storlek, i vissa fall kan det inte vara alls. Detta beror på att de beniga benen, som vänder sig, tycks dra upp de cavernösa kropparna och störa deras samband. Om exstrophy hände i samband med epispadia har pojkarna en dissektion av glanspenisen och anusen ligger närmare pungen.

Blåsans utstoppning hos tjejer

Hos kvinnor är denna sjukdom extremt sällsynt. Samtidiga defekter här kan vara underutvecklad labia och / eller vagina, klyvning av klitoris, förskjutning av anus närmare vagina, upp till 1,5 cm lägre livmoderhals (i vissa fall är det tydligt synligt). I allmänhet har barn av båda könen en minskning av blåsans volym, brist på sphincter, felaktig placering av urinledare, problem med njurar, lever, mjälte och genetiska avvikelser är möjliga.

Ta hand om nyfödda med en patologi i urinvägarna

Det finns 3 grader av urinblåsning:

1. Hål i bukhinnan upp till 4 cm, medföljande defekter är frånvarande.

2. Divergensen av peritoneala och pubic benvävnader till 5-6 cm, det finns 1-2 medföljande defekter.

3. Flera allvarliga medföljande defekter (totala episoder, exklovering av cloaca och andra), divergens av peritoneum och pubic ben från 8 cm.

Vid någon grad av deformation hälls barnets urin hela tiden på slemhinnorna, vilket orsakar inflammation, upp till peritonit och pyelonefrit. Slemhinnor lider av blöjor, servetter, andra skyddsmaterial och hypotermi och förlust av slemhinnor. Därför kräver blåsans utstoppning hos nyfödda barn maximal sterilitet och skapande av acceptabla miljöförhållanden. För att undvika infektion, ges spädbarn brådskande kurser av antibakteriell terapi och om möjligt lägger dem i kuveser (små lådor).

Ständigt hälld urin kan leda till dermatit, liksom provocera papillomatatillväxt som redan finns i barnets 3-4 veckors livstid.

Ett annat dåligt symptom: Ett barn, på grund av irritation av slem och svårt obehag, vägrar att äta, sover dåligt och som följd dämpar sig bakom utvecklingen.

behandling

Endast kirurgisk behandling vid detta stadium av läkemedelsutveckling behandlar urinutstoppning. Total epispadia, om den följer med ovan nämnda anomali, väsentligt hindrar den redan allvarliga och farliga för barnets livsintervention. Verksamheten spenderar som regel mycket. Den första, enligt de flesta läkare i världen, måste du göra nästan omedelbart efter födseln, vid ett barns ålder 1-10 dagar. Dess syfte är att skapa en främre vägg av blåsan från befintliga vävnader och stänga den, skapa en sfinkter, minska frontbenen, om det finns tillräckligt med hud, stäng klyftan i bukhinnan. Om hålet är för stort och det inte finns tillräckligt med vävnader för att stänga det, är det möjligt att använda en artificiell film, vilken därefter avlägsnas. Efter denna operation försvinner risken för infektion i de urogenitala organen, men urininkontinens kvarstår .

Den andra operationen utförs när barnet fyller 1 år, men inte senare än 2 år. Det består i könsorganens plast. Vid tjejer, om det inte finns kontraindikationer, kan det utföras med det första ingreppet. I vissa kliniker, med en andra operation, transplanteras urinledarna i sigmoid-kolon och skapar en anti-refluxmekanism för att lindra barnet från urininkontinens.

Det tredje kirurgiska ingripandet utförs när barnet fyller 5 år. På detta stadium bildar blåsans hals, sfinkteren, andra åtgärder som främjar retention av urin (om det inte uppnåddes tidigare) och den ordinarie utvecklingen av genito-urinorganen.

Följande operationer utförs enligt indikationerna. Speciellt är förfarandena för att återställa urinretention hos tjejer utförs även vid 16 år och hos pojkar - från 17 till 18 år.

Blåsans utstoppning hos en vuxen

Eftersom i denna överväldigande majoritet faller denna patologi i barndomen är vuxna med blåsans utstopp sällsynta. Detta sker i fall där barnet av många anledningar inte utförde verksamheten i rätt tid, eller de utfördes med fel. Människor med denna defekt har svårigheter med social anpassning i laget på grund av urininkontinens. Detta problem anses vara en av de viktigaste. Nyligen har flera tekniker varit kända för att utföra kirurgi för att ta bort det, men med någon av dem läser endast 40-80 procent framgångsrikt urinblåsning hos en vuxen. Bilden nedan visar det förberedande skedet före operationen.

Den andra viktiga aspekten av problemet är den sexuella anpassningen av vuxna, särskilt män som är födda med blåsans exstrofi. Trots alla ansträngningar från läkare är det omöjligt att uppnå en fullständig återställning av kavitetsorganen hos det manliga könsorganet. För det första, eftersom de nästan alltid deformeras, och för det andra, eftersom deras volym helt enkelt inte räcker, även när de skärs bort från benet. Därför överstiger penisens maximala längd nästan aldrig 6-7 cm, trots att erektionen inte är trasig. Patienterna drivs på urogenitalt plaster, dessutom visas sessioner av psykoterapi och medicinering.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till den patologi vi överväger är okända, kan läkare idag inte fullt ut svara på frågan om varför urinblåsan förekommer. Förebyggande är den gravida kvinnans avhållande från rökning, droger, alkohol. Det är också nödvändigt att genomföra en obligatorisk undersökning av förekomst av herpes, rubella, syfilis, toxoplasmos och andra embryotoxiska infektioner. En viktig roll spelas av genetisk rådgivning, särskilt om familjen redan har patienter med esofagi eller blåsans epispadia. Denna avvikelse visar väl ultraljud, vilket ger kvinnan rätten att bestämma huruvida man ska lämna henne ett sjukt barn eller inte.

Människor födda med denna patologi, allt liv bör observeras i urologen. Av stor betydelse för dem är överensstämmelsen med en diet som utesluter allt saltat, kryddigt, peppert, alkohol och användningen av stora volymer vätska.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 sv.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.