Klassisk Hodgkins lymfom: nodulär skleros

Nodulär skleros - en histologisk variation av Hodgkins sjukdom, kännetecknas av en tät tillväxt av bindväv, dividera massan av oregelbundet formade celler och lober. De innehåller bevuxen lymfoid frågan med ett stort antal Berezovsky-Sternberg celler. Sjukdomen börjar med ökningen av noder. Denna patologi är en av de varianter av den klassiska Hodgkins lymfom.

Hodgkins sjukdom anses vara en allvarlig sjukdom som påverkar det lymfatiska systemet. Sjukdomen kan bilda var som helst i kroppen, som har lymfoida vävnader (bräss, tonsiller, mjälte och polyper al.).

Nodulär skleros symptom

Hodgkins lymfom kan vara en person, om han har sådana symptom som:

• viktminskning;
• Svullna lymfkörtlar (ofta i zonen av halsen);
• aptitlöshet;
• andnöd;
• nattliga svettningar eller temperatur;
• bröstsmärta;
• förstorad lever (5% av patienterna) eller mjälte (30% av patienterna);
• tyngd eller smärta i magen (hos barn);
• kliande hud (endast 1/3 av människor som lider sjukdom);
• svårt att andas;
• hosta.

skäl

Hodgkins sjukdom kan kontrakteras i alla åldrar, men oftast den förekommer i unga män i åldersgruppen 16 till 30 år eller hos äldre personer över 50 år. Barn upp till 5 år, nästan inte bli sjuk. Vad utlöser sjukdomen är fortfarande okänd. Men det finns ett antagande att källan - virus. Man tror att orsaken till denna sjukdom kan börja:

• immunbrist;
• infektiös mononukleos (exciteras av Epstein-Barr-virus).

Nodulär skleros Hodgkins lymfom kan gå direkt sist från 3 till 6 månader, eller pågå i 20 år.

Hur långt har sjukdomen?

Degree hodzhinskoy lymfom bestäms från laboratoriestudier och på grundval av följande indikatorer:

• Antalet drabbade lymfkörtlar, samt deras plats;
• tillgängligheten av datanoder inom olika områden av membranet;
• tumörer i andra organ (t ex lever eller mjälte).

Det första steget. I detta fall påverkas endast en lymfkörtel eller lymfoida organ (mjälte, ring Pirogov-Valdera).

Det andra steget. Det finns vanligtvis förvånad lymfkörtlar på båda sidor av bröstkorgen, diafragma och lymfoida organ.

Det tredje steget. Denna grad Hodgkin skiljer knappast från det andra steget. Det har dock två typer av nodulär skleros tredje etappen:

• i det första fallet påverkas organ belägna under membranet (celiac lymfkörtlar, mjälte);
• Utöver de områden som anges i första sorten, fortfarande förvånad och andra platser med lymfkörtlarna ligger nära membranet.

Den fjärde etappen. Det påverkar inte bara komponenter, men även icke-lymfoida organ - benmärg, lever, ben, lungor och hud.

Beteckningar grader Hodgkins lymfom

Index den kliniska situationen och svårighetsgraden av sjukdomsförloppet av andra vävnader och organ är markerade med bokstäver.

A - allvarliga allmänna symtom på sjukdomen inte.

B - närvaro av ett eller flera symptom (ogrundad ökad temperatur, nattliga svettningar, snabb viktförlust).

E - fokus tillämpas på vävnader och organ som ligger nära de drabbade lymfkörtlar.

S - Har mjälten skada.

X - det finns en allvarlig svullnad av enorma storlek.

Histologiska typer av sjukdomar

Beträffande cellstruktur av Hodgkins sjukdom finns 4 typer av krämpor.

1. Nodulär skleros Hodgkins lymfom - den vanligaste formen av sjukdomen, ca 40-50% av alla fall. De blir sjuka oftare än unga kvinnor, som påverkas främst lymfkörtlar i mediastinum. Biopsimaterial, förutom Berezovskij-Sternberg-celler finns också stora lakunära celler med foamy cytoplasma och vägnings kärnor. Förutsägelse i denna sjukdom är oftast bra.
2. Lymphohistiocytic lymfom som bildade 15% av exemplen. Oftast kan hittas i unga män under 35 år. Det har en utmärkt fem års överlevnad av celler och har en mogen limfaitov och Shtrenberga. Denna typ av sjukdom med en liten maligna och tejpade det i inledningsskedet.
3. Kombinerade arter diagnostiseras vanligen hos äldre och barn. Olika karakteristiska typisk sjukdomsbild och tendensen att generalisera åtgärden. Histologisk undersökning visade olika versioner av cellanslutningar, inklusive Sternberg. Finns i 30% av patienterna med lymfom. Nodulär skleros i detta fall har en relativt god prognos, och om tiden behandlingen ordineras inträffar fast remission utan problem.
4. Farligt granulom förstörelsen av lymfoidvävnad noteras sällan, endast 5% av exemplen (mestadels bland äldre). Ett utmärkande drag här är att det inte finns några celler och domineras av Sternberg celler. Denna form av lymfom kännetecknas av den lägsta andelen av femårsöverlevnaden.

diagnostik

Diagnosen "lymfom" endast definieras genom histologisk undersökning av lymfkörtlar och ifrågasättas endast i de fall där de särskilda multi-Sternberg celler har funnit som ett resultat av denna studie. I svåra fall behöver immunfenotypning. Cytologisk analys av lymfkörteln eller njurar vanligtvis små punktering för att bekräfta nodulär skleros, typ 1. Vad behöver göras för att fastställa diagnosen av sjukdomen:

• allmänhet och biokemiskt test blod;
• Röntgenundersökning av lungorna (obligatoriska i sidan och frontal projektion);
• lymfkörtelbiopsi;
• ultraljud kontroll av alla typer av perifera och intraabdominal lymfkörtlar, sköldkörtel, lever och mjälte;
• Datortomografi för att eliminera omärkliga mediastinum lymfkörtlar i konventionell röntgen;
• trefin biopsi av höftben att förhindra benmärg;
• skanna och röntgen av ben.

terapi

Den innehåller strålbehandling, kirurgi och kemoterapi. Välja sätt att ställa in scenen av sjukdom och närvaron av positiva eller negativa prognostiska faktorer. De gynnsamma faktorer:

• avtappas vid histologisk undersökning nodulär skleros och lymphohistiocytic typ;
• åldras mindre än 40 år;
• volymer lymfkörtlar som inte överstiger 6 cm i diameter;
• bristen på gemensamma manifestationer av den biologiska effektiviteten (utvecklingen biokemiska index blod);
• närvaron av inte mer än 3 lesion platser.

Om du inte åtminstone ett av dessa skäl, då patienten hänvisas till gruppen med en dålig prognos.

strålningsterapi

Fullständig radioterapi som en enskild metod används för patienter med stadium IA och IIA, bekräftades vid laparotomi, och som har en bra prognostiska faktorer. Den är gjord fria fält med exponering för alla typer av drabbade lymfkörtlar och lymfdränage passager.

Del av den totala absorberade i metastaser lesionen är 40-45 g under 4-6 veckor inom området för profylaktisk bestrålning - 30-40 g per 1-4 veckor. Också med Widefield tekniker med användning av flera fält bestrålning av vissa lesioner att förhindra nodulär skleros ns1.

behandling strålning kan orsaka komplikationer såsom subkutan vävnadsfibros, strålning pneumonit och perikardit. Försämring förekomma i olika perioder - från 3 månader till 5 år efter behandlingen. Deras komplexitet beror på användningen av dosen.

operationer

Kirurgisk behandling är sällan används ensam onoobychno är del av en komplex terapi. Utföra splenektomi, samt operationer på luftstrupen, matstrupen, magen och andra organ (med risk för asfyxi, upprörd passagen av mat). Upptäcktes under flödande klamydia graviditet bör definitivt avbrytas.

kemoterapi

Denna form används som en komponent av komplex behandling. Att behandla nodulär skleros, används olika preparat:

• alkaloider ( "vinblastin" eller "rozevin", "Etoposide" eller "Vinkristin," Oncovin ");
• Alkire blandning ( "Mustargen", "Cyklofosfamid" eller "embihina", "nitrosomethylurea" eller "hlorbutin");
• syntetiska medel ( "Natulan" eller "prokarbazin," "dakarbazin" eller "Imidazol-karboxamid");
• antitumörantibiotika ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Det används endast i specialfall i syfte att avslöjande. Typiskt flera läkemedel kräver terapi med en annan verkningsmekanism (kemoterapi). I det fjärde steget hos patienter med diffus leversjukdom eller benmärg sådan behandling är det enda sättet - det är den klassiska Hodgkin lymfom. Nodulär skleros behandlas med sådana system:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dakarbazin", "adriablastin" "Vinblastin");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolon", "Mustargen", "prokarbazin");
• TSVPP ( "Vinblastin", "prednisolon", "cyklofosfamid", "prokarbazin").

Terapi är kort (2, 7, 14 dagar) kurser med två veckors intervall. Antalet cykler varierar på grund av storleken av den initiala lesionen och mottaglighet för behandling. Vanligtvis hela remission uppnås med recept 2-6 kurser. Efter det, är det rekommenderat att utföra ytterligare 2 cykler av terapi. Om resultatet var partiell remission, medan behandlingsregimen ändras och antalet kurser ökar.

Mottagning är trycksatt medicinering hematopoies, alopeci, dyspeptiska symtom, som lämnar vid slutet av behandlingen. Nodulär skleros fortfarande leder till de sena komplikationer, såsom infertilitet, leukemier och andra maligniteter (sekundära tumörer).

utsikterna

Hodgkins sjukdom orsakas av de egenskaper flöde, kliniskt stadium av sjukdomen, patientens ålder, och annan histologisk typ. Med en skarp och subakut sjukdomsförloppet är inte en god prognos: patienter brukar dö i en period av 1-3 månader till ett år. Men i kronisk klamydia prognos villkorligt positiv. Sjukdomen kan pågå under en mycket lång tid, upp till 15 år (i vissa fall mycket längre).

I 40% av alla smittade människor, särskilt i 1: a och 2: a steget, liksom en gynnsam prognostiska skäl, i över 10 år och fler återfall noterades. Förmåga att arbeta på grund av varaktigheten av remission är inte bruten.

förebyggande

Som regel är den inriktad på att förebygga återfall. Patienter med Hodgkins inspekteras apotek onkolog. I studien, som är den första 3 år som krävs utföras var sjätte månad, och sedan en gång om året, måste du fokusera på effektiviteten av biologiska indikatorer ofta är de första tecknen på återfall (ökning i nivån av fibrinogen och globuliner, POP ökar). Patienter med Hodgkins sjukdom skadlig termisk sjukgymnastik, överhettning och direkt solbestrålning. Etablerad ökning av antalet skov på grund av graviditet.

Nu säkert många vet att Hodgkins lymfom - en variant nodulär skleros, som är en mycket obehaglig och svårbehandlade sjukdomar.