Porfyri - en sjukdom i modern mänskligheten

porfyri sjukdom är en speciell typ av lever patologier på den genetiska nivån, i vilka det finns absolut felaktig hemoglobinsyntes. Man tror att det finns åtta på varandra så kallade enzymatiska steg i biosyntesen av hemoglobin. Varje överträdelse vid tidpunkten för en av dem kan redan leda till problem såsom porfyri. Sjukdomen utvecklas vanligen snabbt. I denna artikel kommer vi att diskutera den mest detalj som är denna sjukdom och vilka är de moderna behandlingsmetoder.

Porfyri - en sjukdom av modern mänskligheten. Vad är mekanismen av sjukdomen?

Initialt, icke-proteindelen av hemoglobin - är (annars heme) omvandlas till en toxisk substans, som, i sin tur, konsekvent äta bort absolut alla den subkutana vävnaden. Så huden gradvis får en brunaktig färg, blir tunnare med tiden, och från direkt solljus skurar. Det är därför patienter med denna sjukdom, kan du hitta många sår och ärr. Så småningom utvecklas porfyri. Sjukdom, noterar vi avsaknaden av snabb behandling, oftast fångar alla de nya områdena i huden.

skäl

Sekventiell kränkning av heme biosyntes, som diskuterades något över, leder till överdriven ackumulering av porfyriner i organismen, samt så kallade prekursorer (t ex ALA och porfobilinogen). Det var den sista överskottet har en stark toxisk effekt på organismen, som ett resultat av orsaker som redan utvecklar kliniska symptom. Orsaken till sådana kränkningar är en mutation av genen som är ansvarig för aktiviteten hos vissa enzymer som är involverade i en flerstegssyntes av heme. Just nu är forskare engagerade i en mer detaljerad studie av dessa processer och denna sjukdom som porfyri.

sjukdomssymptom

• Skador på centrala nervsystemet.
• Urin en rosa nyans.
• Ett stort antal sår och ärr på kroppen.
• Smärta och obehag i buken.
• Ökat blodtryck.

Vad ska behandlas?

Tyvärr, just nu, experter kan inte erbjuda effektiva metoder för patogen behandling av denna sjukdom. I vissa fall (t ex erytropoietiskt uroporfiriya) kan behandlingen vara effektiv. Intermittent porfyri (en sjukdom i det akuta skedet) absolut inte tillåter användning av Dipyrone och lugnande, eftersom de orsakar försämring av symptomen. I närvaro av smärta i sådana sjukdomar som porfyri, som regel, anges de starkaste droger.

slutsats

Porfyri sjukdom (bildnummer 1 visar en av dess yttringar), tyvärr diagnostiseras i dessa dagar oftare. Avslutningsvis bör det noteras att det i dag denna typ av sjukdom är fortfarande dåligt kända. Forskare från hela världen fortsätter att undersöka de bakomliggande orsakerna till primära kliniska symptom, liksom metoder för att bekämpa sådan obehaglig problem. Håll dig frisk!