Tuberös skleros

Tuberös skleros - en ärftlig sjukdom, som orsakas av förändringar i de 16 och 9 humana kromosomer. Symptom på sjukdomen förekommer i det första levnadsåret hos nyfödda. Sjukdomen kännetecknas av hudskador, öga, neurologiska förändringar, avvikelser i de inre organen. Runt näsan utslag rödaktig i "butterfly" form och depigmentatsionnye plats, når upp till 1 cm i diameter. tuberös
skleros orsakar uppkomsten av fibrösa plack på pannan och slät vaxartad
utväxter. Visas som Näbb fläckar - på huden med en grov tätning
yta.

Vid botten av ögongloben tumören den bildas som åtminstone utväxter ändrar färgen hos iris ögat. Tuberös skleros hos barn yttrar sig i form av kramper nästan omedelbart efter födseln. Kramper dåligt beskäras, och det finns mycket starka. Så småningom utveckla psykisk utvecklingsstörning, upp till idioti. Patienter sjuka gå till kontakten, benägna att autism. Tuberös skleros orsakar förekomsten av polyper och tumörer i tarmen, njure, hjärta och andra inre organ. Bildas "honeycomb" ljus. Om du misstänker att denna sjukdom genomförs kärnresonans och datortomografi av hjärnan. ögongloben Undersökningen genomförs av oftalmografii.

En mängd olika kliniska manifestationer av sjukdomen är en följd av destruktion av bind och fibrös vävnad i de inre organen.
Studier visar att i tumörerna innehålla alltför
antalet celler av en eller flera typer. Gupp kan påverka gyrus
hjärna, de basala ganglierna, hjärnstammen och lillhjärnan. Beroende på
lokalisering av tumören orsaka obstruktiv hydrocefalus. Med tiden kan gupp vara bränt eller utvecklas till malignt jätte cell
astrocytom. I sällsynta fall av glioblastoma utveckling.

Hittills har bota sjukdomen kan inte vara så utses endast symtomatisk behandling. Tuberös skleros diagnostiseras i en nyfödd på 100.000. Kramper beskurna kortikosteroider,
patienter tilldelade nitrazepam och klonazepam. När målinriktad behandling
Kramper utvecklingsstörning kan vara lite
paus. Tuberös skleros behandlas med hjälp av en ketogen diet med
låg i kolhydrater och protein och högt - fett. detta ger
möjligt att minska frekvensen av anfall, och i kombination med minskad atsetazoplamidom
dem till ett minimum. Vid hydrocefalus shunt utförs. För korrigering av huden sker korrigeringspatienter laser hud argon behöll intelligens, som levererar huden utväxter estetiska olägenheter. Om det påverkar lungorna som utsetts av progesteron, är hjärtat behandlas med läkemedel. I händelse av njur blödning, är livshotande akut nefrektomi utförs en stor renal cysta fantom.

De problem som är förknippade med fysiska och psykiska funktionshinder, bör korrigeras till stöd för personer med funktionshinder med hjälp av en klinisk psykolog vid Centrum. Det viktiga är psykologisk hjälp
föräldrarna till ett sjukt barn. Insatserna från läkare, psykologer och föräldrar måste vara
syftar till utbildning oberoende födointag, föräldraskap
städning och underhåll av barnet själv i toaletten. Tuberös skleros har
dålig prognos för livet. Oftast sjukdomen ändarna
dödlig. Medellivslängden med denna diagnos är ca 5 år.