Amyotrofisk lateralskleros: orsaker, symptom, behandling

"ALS" Sjukdom är en tung organisk patologi av okänd etiologi. Det kännetecknas av skador på de övre och nedre motoriska neuroner, progressivt förlopp. Slutar ALS (amyotrofisk lateralskleros) undantagslöst fatala. Därefter lär vi oss att manifestera patologi, och om det finns en möjlighet att bli av med sjukdomen.

översikt

Amyotrofisk lateralskleros anses vara en obotlig sjukdom. Det påverkar det centrala nervsystemet. Patologi har några andra namn: Lou Gehrigs sjukdom, Louis Gehrig sjukdom, till exempel. Diagnosen är inte alltid lätt. Det faktum att under de senaste åren kraftigt ökat utbud av sjukdomar i olika kliniska manifestationer observeras ingen abnormitet som sådan, och amyotrofisk lateralskleros syndrom. I detta avseende dagens experter tror den viktigaste uppgiften avgränsning och förädling av sjukdom etiologi.

Amyotrofisk lateralskleros: Symtom

Manifestationer av patologi är associerade, i första hand, med nederlag av den nedre motoriska neuron. Amyotrofisk lateralskleros, vars symptom innefattar atrofi, svaghet, fascikulationer, har tecken på skador kortikospinala kanal. De senare är spasticitet och ökad senor och patologiska reflexer utan sensorisk försämring. I detta fall kan kortiko-bulbära områden vara inblandade. Detta i sin tur kommer att påskynda utvecklingen av patologi i nivå med hjärnstammen. ALS drabbar äldre personer. Patologi inte utvecklas tills de fyller 16 år.

visar funktioner

Hos personer som lider av amyotrofisk lateralskleros, de tidiga stadierna av sjukdomen är markant muskelatrofi (progressiv kurs) med hyperreflexi. Denna funktion är den viktigaste kliniska manifestation. Patologi kan börja utvecklas med alla tvärstrimmig muskelfibrerna. Amyotrof lateral skleros kan ha flera former: bulbär, hög, lumbosakrala och cervikal-bröstkorg. Dödsorsak, som regel, är det ett nederlag för andningsmuskulaturen efter ca 3-5 år. Amyotrofisk lateralskleros har flera utmärkande drag. En av de mest frekventa manifestation anses progressiv svaghet i muskelfibrer av en av de övre extremiteterna. Vanligtvis börjar det på handleden. Med utvecklingen av proximalt anordnade vävnadspatologi utförande flöda det är mer gynnsam. I början av sjukdomen i samband med utvecklingen av muskelsvaghet i händerna, den process som krävs thenar fibrer. Status visar svaghet adduktion (föra) och invändningen av tummen. Resultatet är svårare att förstå tummen och pekfingret, störd fina motorstyrning. Patienter med ALS känner svårt att sätta (knäpp-down) och plocka upp små föremål. Om det påverkar den dominanta handen verkar svårigheter när du skriver vardagliga aktiviteter i hemmet. Relativt gynnsam anses lumbosakrala form.

Den typiska patologin för

I detta fall finns det en stabil, progressiv medverkan i processen av musklerna i samma lem. Senare började spridas på den andra sidan för att besegra bulbära fibrer eller ben. Amyotrofisk lateralskleros kan börja med tunga muskler, mun, ansikte eller ben. I detta fall, den efterföljande förstörelse "inte komma ikapp" originalet. I detta avseende ansåg den kortaste medellivslängden vid bulbär formen. Patienter dör, resterande nästan på benen, inte vänta på nedre extremiteterna förlamning.

ytterligare utveckling

Amyotrofisk lateralskleros åtföljs av olika kombinationer av tecken på paralys (bulbära och pseudobulbär). Detta manifesteras med fördel dysfagi och dysartri och senare och andningsbesvär. Kännetecknande för nästan alla former av sjukdomen anses vara en tidig förstärkning av käken reflex. När svälja flytande livsmedel dysfagi observeras oftare än med fasta ämnen. Samtidigt bör det noteras att användningen av den senare under sjukdomsförloppet blir svårare. Det finns en svaghet i tuggmusklerna, börjar hängande mjuka gommen, tungan blir atrofisk och fast. Amyotrofisk lateralskleros börjar åtföljs av ett kontinuerligt flöde av saliv, anartri. Det blir omöjligt att svälja, det ökar sannolikheten för aspirationspneumoni. Det bör också noteras att de kramper (intermittenta kramper i vaderna) har rapporterats hos alla patienter, och anses ofta vara de första tecknen på sjukdomen.

Fördelning av atrofi

Jag skulle säga att det är ganska selektiv. I händerna på patienten noterar nederlag hypothenar, thenar, interosseous och deltoids. På ben utvecklar atrofi inom utföra dorsalflexion. Av bulbära muskler skadad vävnad av den mjuka gommen och tungan. Oculomotor fibrer anses vara den mest motståndskraftiga mot atrofi.

praktiska observationer

I patologi sällsynta och ringstörningar. En av de fantastiska funktioner av sjukdomen är avsaknaden av trycksår i förlamad under en lång tid sängliggande patienter. Också det sig att demens uppstår när sjukdomen är extremt sällsynt. Utom tror bara några undergrupper: familjen och den komplexa formen "parkinsonism-demens AD skleros." Beskrivs som fall som omfattar en enhetlig nedre eller övre motomeuroner. Detta kan råda besegra någon område. Till exempel, kan övre motor neuron lida starkare. I det här fallet talar vi om primär lateralskleros. Rådande skador kan observeras i de lägre motoriska nervceller. I det här fallet talar vi om perednerogovom syndrom.

rheotachygraphy

Denna metod är av speciellt diagnostiskt värde bland parakliniska metoder för att studera sjukdom. Med användning av EMG avslöjar omfattande skador främre hornceller (inklusive i lagrade (kliniskt) muskler) med fascikulationer fibrillering, förändringar i potentialerna motoriska enheter, en positiv våg mot en normal hastighet utbredningsexciteringsfibrerna i sensoriska nerver.

diagnostik

Att bedriva forskning för att identifiera en patologi, måste du ha:

• Tecken på skador på de nedre motoriska neuroner. Det är nödvändigt, i synnerhet, och EMG bekräftelse sparas (kliniskt) muskler
• Symtom på övre motorneuronskada i progressiv kurs.

För diagnosen får inte:

• Ringmuskel störningar.
• Sensoriska störningar.
• Parkinsons sjukdom.
• Synnedsättning.
• BASS likna manifestationer.
• Demens av typen Alzheimer.
• Autonoma störningar.

Diagnosen bekräftas fascikulationer i 1 eller flera zoner, tecknar EMG normal hastighet utbrednings en exciterings sensoriska och motoriska fibrer. Bland kategorierna bör noteras:

• Säkra med ALS. Ett fall i punkt kommer att upptäcka tecken på skada i de lägre motoriska nervceller och de tre översta områden av kroppen.
• Sannolik. I detta fall, det finns tecken på en lesion i de nedre och övre motomeuroner och i de två områden av kroppen.
• Möjligt. Lesioner visade tecken på övre och nedre motor neuron i ett område av kroppen eller att skadas i de andra zonerna 2-3. I det senare fallet talar vi om manifestationer av ALS i en lem, bulbärparalys och obearbetad form.

Behandling av amyotrofisk lateralskleros

Idag den första och enda läkemedel som används i patologi, är ett sätt att "Riluzole". Det är godkänt i Europa och USA, men i Ryssland är inte registrerad och kan inte rekommenderas av den officiella läkare. Medicinering inte eliminera sjukdomen. Men det är det enda läkemedel som har en positiv effekt på den förväntade livslängden för patienter. Läkemedlet "Riluzole" hjälper till att minska koncentrationen av glutamat (neurotransmittor i CNS), frisätts under passagen av en nervimpuls. Ett överskott av denna förening har hittats i de yttranden destruktiva verkar på spinala neuroner och hjärna. Enligt resultaten av kliniska studier fann att de som tog medicinen, levde i genomsnitt 2-3 månader längre än de som använde en placebo.

antioxidanter

Denna klass av föreningar närings hjälper till att förhindra skador på kroppen som kan orsaka fria radikaler. Man tror att en person med ALS kan vara mer mottagliga för deras negativa effekter. Idag studier pågår för att identifiera, upptäcka gynnsamma effekter kosttillskott som innehåller antioxidanter. Några av dessa produkter har klarat provet, misslyckats med att bevisa sin effektivitet.

samtidig behandling

Olika aktiviteter bidra till att göra livet lättare för patienterna att göra det mer bekvämt. Framför allt talar vi om avslappning. Man tror att zonterapi, aromaterapi och massage bidra till att undanröja stress och minska ångest, för muskelavslappning, normalisering av blod och lymfcirkulationen. Dessa förfaranden bidrar till att bli av med smärta på grund av syntesen av endogena smärtstillande medel som produceras av kroppen och endorfiner. Eller att medicin eller förfarande bör rekommenderas av en läkare. I amyotrofisk lateralskleros självmedicinering inte rekommenderas.