Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom hänvisar till en missbildning i den vänstra halvan av tjocktarmen. Den kännetecknas av frånvaron av ganglieceller i submukosal och intramuskulär plexus. Hirschsprungs sjukdom förekommer hos barn i förhållandet 1: 5000 fall. Hos ungdomar, det finns mycket mindre ofta. Pojkar drabbas fem gånger oftare än flickor. För detta patologiska tillstånd som kännetecknas av familjär arv. I vissa fall är sjukdomen förknippad med uppkomsten av Downs syndrom. Hos vuxna sker Hirschsprungs sjukdom när villkoret lokalisering i anorektala regionen. I svåra fall kan det sprida sig till den distala tunntarmen.

I patogenesen av sjukdomen spelar en viktig roll brist på inflytande av parasympatiska uppdelningen av nervsystemet. Resultatet av detta villkor är fördröjningen inre sfinktern relaxa rektum, vilket leder till en permanent minskning av spastisk, hämning av peristaltiken, och expansion av hypertrofi. Kliniskt sjukdomen yttrar ett tillstånd som kallas megakolon.

Hirschsprungs sjukdom kan uppstå i en kompenserad, dekompenserad subcompensated och form. Svårighetsgraden av det patologiska tillståndet beror på anglionarnogo delens längd. Dekompenserad form manifest allvarliga symptom på tarmvred.

Utmärkande för sjukdomen är intensiv smärta, svullnad, mullrande mage, förstoppning. Fördröjning av stolen har en kronisk kurs (i vissa fall upp till en månad). Uppblåsthet är också ett konstant inslag av sjukdomen, är tung och kan orsaka andningssvårigheter barn. Uppblåsthet kvarstår även efter en tarmtömning med hjälp av lavemang. Dess konsekvens kan kallas uppkomsten av intensiv smärta. De viktigaste symptomen på sjukdomen bifogas illamående, kräkningar, svaghet, försämring aptit. Komplikationer av denna patologiska tillstånd är anemi, deformation linjevinklar. Närvaron av inflammation, sår, kan struma ge upphov till ihållande diarré som orsakar utmattning, collaptoid tillstånd.

Diagnos Hirschsprung sjukdom börjar med en visuell inspektion. Markant ökning i buken på grund av den konstanta svalln, peristaltiska sammandragningar av den drabbade tarmen, tjock avföring. Ändra sammandragning av analsfinktern bestäms av digital undersökning. Fluoroskopi ger upprätt en ganska exakt resultat. Markant förändring i tarm mönster på grund av närvaron av betydande mängder av gaser som orsakar hinder. I andra instrumentella metoder som används för diagnos av patologiska tillstånd är koloskopi, bariumlavemang. Den senare används för att fastställa omfattningen och lokalisering av förträngningen diametern suprastenoticheskoy kolonområdet.

För att verifiera diagnosen används transanal biopsi. Reducera neuronal ganglierna intermuscular plexus är en funktion som bekräftar Hirschsprung sjukdom. Under operationen, bidrar denna metod för att bestämma nivån på resektion.

Behandling av sjukdomstillståndet beror på svårighetsgraden av sitt lopp. Kompenserade former kan elimineras genom konservativa metoder för terapi, i andra fall kräver akut kirurgiskt ingrepp, som är att införa kolonostomy, avlägsnande aganglionarnoy område, dekompenserad, överextension av tjocktarmen. Dödligheten efter genomfört behandlingen kommer upp till fyra procent.