Adolph Strümpell sjukdom: symtom och behandling

Adolph Strümpell sjukdom - en patologi kännetecknas av en gradvis utveckling av svaghet i de nedre extremiteterna, med ökad muskeltonus i dem. Det är en ärftlig sjukdom som kan diagnostiseras i alla åldrar helt från tidig barndom till avancerad ålderdom.

översikt

Adolph Strümpell sjukdom - en kronisk, progressiv störningar i nervsystemet som tillhör en grupp av heterogena sjukdomar. Den kännetecknas av den så kallade bilaterala lesion av pyramidbanan i den främre och bakre ryggmärgen. Dominerande former av sjukdomen bildas under de första åren i livet, och recessiv - senare i livet och skiljer sig kraftigt.

För första gången denna patologi beskrivs i detalj A. Adolph Strümpell i 1866. Specialisten sade familjen karaktär av sjukdomen. I den medicinska litteraturen finns det andra namn patologi (Adolph Strümpell förlamning, familjär spastisk paraplegi).

Under sjukdom definieras som en långsamt fortskridande. Vid det i tidig ålder firas mer elakartad karaktär. I fallet med den senare utvecklingen av högt blodtryck och hyperreflexi ofta företräde framför de olika rörelsestörningar. Prognosen, enligt experter, gynnsamt för patienterna. Graden av förlust av normal arbetskapacitet är främst beroende på svårighetsgraden av CNS dysfunktioner.

Enligt den internationella klassificeringen, Adolph Strümpell sjukdom (ICD-10) som kodas under kod G11.4.

De främsta orsakerna

De exakta orsakerna till denna sjukdom är för närvarande okända. Fackmannen inom bara uttrycka olika hypoteser, men ingen av dem har ännu inte hittat vetenskapliga bevis.

ärftlighet sjukdom

Denna sjukdom kan överföras endast genom arv. Alla experter har identifierat ett antal i sitt slag:

• Autosomal dominant (i par där den ena av föräldrarna lider av denna sjukdom, är sannolikheten för att ha ett barn med en sådan diagnos mellan 50 och 100%).
• Autosomal recessiv (sannolikheten för födelsen av en ohälsosam barn i par där en förälder är redan sjuk, kan vara från 0 till 50%).
• Kopplat till X-kromosomen (vanligast diagnostiserade sjukdomar hos män).

I medicinsk praxis finns det specialfall (till exempel, Behr syndrom, som manifesteras genom atrofi av synnerven), när sjukdomssymptomen är mycket starkt påminner om ärftlig spastisk paraplegi, ändå är separata sjukdomar.

Som visas Adolph Strümpell sjukdom? symptom

Utvecklingen av sjukdomen och manifestationen av symtomen sker gradvis. Patienter som initialt klagar över smärtsamma obehag i benen, en konstant känsla av styvhet och krampaktiga sammandragningar. Efter ett tag svår ben böjning i knälederna, då denna typ av patologiska förändringar ökar. Vissa kan inte ta foten från golvet. Dessutom är det deformeras (förkortas och blir lite högre än normalt). I de senare stadierna finns allvarliga kränkningar av de funktioner bäckenorganen i form av konstant behov av att urinera.

former av sjukdomen

Baserat på funktionerna i nuvarande patologi, efter dess former sticker ut i medicinsk praxis:

• Okomplicerad (den kliniska bilden hos patienter dominerande svaghet i musklerna i de nedre extremiteterna utan samtidig sjukdomar).
• Komplicerat (förutom de ovan nämnda symptom hos patienter diagnostiserade som missbildningar i hjärtat, mul deformitet och t. D.).

Beroende på tillgängligheten av bekräftade fall av sjukdomen bland nära släktingar kan urskiljas:

• Familj sjukdom Adolph Strümpell (delegering görs från föräldrar till barn).
• Idiopatisk version av sjukdomen (i detta fall, en familjehistoria av sjukdomen inte upptäcks).

diagnos

Om du har symptom är det viktigt att inte självmedicinera och kontakta läkare. I receptionen, en expert i första hand samlar patientens sjukdomshistoria, lyssnar på klagomål och ställa frågor (när det fanns en svaghet i benen, vare sig nära släktingar som patologi och så vidare. D.).

I nästa steg, den neurologiska undersökningen. Han menar med en bedömning av muskelstyrka i armar och ben, söker patologiska reflexer. Dessutom kan det tilldelas till en dator och magnetisk resonansavbildning av ryggmärgen själv. Denna studie ger den mest detaljerade studien av dess struktur och identifiera möjliga förtunning av pyramidbanan. Observera att i de flesta fall, CT och MRI visar inte sjukliga förändringar.

Hur annars kan bekräfta sjukdomen Adolph Strümpell? Diagnos av sjukdomen ingår även studier av sensoriska potentialer. Denna metod gör det möjligt att uppskatta graden av sensoriska impulser runt ryggmärgen. Är det obligatoriskt att utses ett DNA-test för att detektera närvaron av genmutationer.

Med särskild uppmärksamhet bör gå till differentialdiagnos, vilket i vissa fall orsakar svårigheter. Sjukdomen är extremt viktigt att skilja syndrom Mills - degenerativ lesion av det centrala nervsystemet som kännetecknas av expansionen av hjärnventriklarna och atrofi av den frontala och uppstigande frontal faltning. Kliniskt manifesterar själva sjukdomen långsamt. Under de sista stadierna av sjukdomen observeras bilateral förlamning.

Familjär spastisk paraplegi är viktigt att skilja mellan de så kallade spinal vyer av multipel skleros. Det är nödvändigt att ta hänsyn till läget i buken reflexer, ringmuskel, under sjukdomen. Särskild uppmärksamhet i detta fall, med tanke på patientens historia. Först efter att ha passerat alla tester och test kan bekräftas av Adolph Strümpell sjukdom.

behandling

Effektiva behandlingar för denna sjukdom, kan den moderna medicinen erbjuda. Terapi reduceras för att minska symtomen och förbättra patientens livskvalitet.

Patienter förskrivna läkemedel för en gradvis minskning av muskeltonus ( "Mydocalm" "Baklofen", "Izoprotan"), lugnande medel ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminer från grupp B.

Patienter med denna diagnos visar sjukgymnastik, tall bad, paraffin bad på de nedre extremiteterna. Dessutom kan positiva resultat ses efter akupunktur, akupressur och sjukgymnastik kurs.

Ortopedisk behandling innebär en användning av speciell ortos, som hjälper en person att flytta runt.

Det är viktigt att notera att i varje enskilt fall, är loppet av terapi och tillhörande rutiner individuellt tilldelade. Läkaren bör ta hänsyn inte bara resultatet av undersökningen, men också det allmänna tillståndet hos patienten, svårighetsgraden av kliniska symptom och förekomst av andra sjukdomar. Prioritet ges till valet av rekommenderade läkemedel och tillämpa dem strikt i den angivna dosen. Annars ökar risken för dålig prognos.

Adolph Strümpell sjukdom - det är en komplex patologi från en psykologisk synvinkel. Och nära släktingar måste ge full moraliskt stöd. Kurserna ovan symtomatisk behandling rekommenderas att ta minst två gånger per år. Med konstant och adekvat behandling av sjukdomsförloppet är möjligt att bromsa. Detta innebär att en person kan leva ett normalt liv och även arbeta för en lång tid.

Komplikationer och konsekvenser

Adolph Strümpell sjukdom är farligt inte bara för sin kliniska bilden. En man med en sådan diagnos förr eller senare förlorar sin förmåga att till fullo röra sig utan hjälp. Dessutom påverkar sjukdomen arbets anpassning av den uttalade neurologiska defekt hos naturen som en svaghet i benmusklerna. Som ett resultat kan patienterna inte fungerar, gradvis förlorar intresse i livet. Så folk behöver hjälp inte bara specialiserade yrkesmän, men också en psykolog.

förebyggande åtgärder

Modern medicin kan tyvärr inte ge tillräckliga metoder för att förebygga sjukdomen, känd som de viktigaste orsakerna till dess uppkomst.

Å andra sidan, experter tror att vi bör försöka att upprätthålla en korrekt livsstil, balanserad foder, ge företräde åt hälsosamma livsmedel, röker inte. Sport uppstramande effekt på hela kroppen. Om anhöriga har en historia av Adolph Strümpell sjukdom, är det lämpligt att samråda om denna fråga med din läkare och, om nödvändigt, för att flera gånger om året passerar en fullständig undersökning. Ett sådant tillvägagångssätt skulle inte bara tid upptäcka avvikelser, men också att vidta alla åtgärder för att minska sin progression.

slutsats

I den här artikeln talade vi om vad som är Adolph Strümpell sjukdom. Foto av patienter med denna diagnos kan hittas i specialiserade medicinska uppslagsverk. Naturligtvis är denna patologi kräver inte bara en skicklig metod för behandling, men också den konstanta moraliskt stöd från familjen.

Forskare från hela världen fortsätter att aktivt studera denna sjukdom, dess bakomliggande orsakerna och utvecklingen av lämpliga terapier. Redan har det föreslagits på en särskild gen och dess mutationer, som direkt påverkar utseendet av sjukdomen.

Vi hoppas att alla de uppgifter som här kommer att vara för dig att faktiskt vara till nytta. Håll dig frisk!