Farah sjukdom. Orsaker, diagnos, behandling

Farahs sjukdom beskrevs första gången på 30-talet av det tjugonde århundradet. Detta är en ärftlig sjukdom (cerebral vaskulär förkalkning). I de flesta fall så kallade grupp av patologier där de drabbade områdena i hjärnan och blodkärl. kalciumsalter avsätts i väggarna av små artärer, kapillärer. Farah syndrom förekommer runt ålder 40-50 år, men det finns fall, och tidigare dess yttringar.

En grupp av neurodegenerativa sjukdomar

Denna grupp av sjukdomar som kännetecknas av centrala nervsystemet. Ett visst antal neuroner dör, vilket leder till neurologiska störningar. Neurodegenerativa sjukdomar kan ha olika orsaker och olika kliniska manifestationer. Det är viktigt att alla sjukdomar i denna kategori är obotlig. All behandling som används, är symptomatisk. Det vill säga, det underlättar manifestation av sjukdomen, men inte bidrar till förnyelse av skadade områden. Den mest effektiva vore nervvävnad transplantation har dock metoden både tekniska och moraliska hinder. För sådana sjukdomar inkluderar Alzheimers sjukdom, Parkinsons, Farah. Typiskt, diagnos av sjukdomar i tidiga stadier utrudnena. Oftast vid diagnos av experter som bygger på patientens klagomål och observationer av deras beteende. Men det viktigaste verktyget är en scan (beräknat, magnetisk resonans).

symptomatologin för sjukdomen

Eftersom sjukdomen - en sällsynt företeelse, till experterna svåra ge rätt kliniska bilden av syndromet. Symptomen kan uppstå om patienten är äldre än 40 år. Hos yngre personer Fara symptom på sjukdomen kan bli suddig och otydlig. Patienter störd samordning av rörelser, parkinsonism. Även om utvecklingen av sjukdomen kan tyda på symtom som tremor, dystoni, snabba och oregelbundna benrörelser (korea), ofrivilliga sammandragningar av händer, fötter. Eftersom sjukdomen påverkar områden i hjärnan, nedsatt arbetsförmåga, mentala förmågor. Dessutom lider och minnet av människan. Ofta kränks och det. Andra neurologiska tecken kan innefatta smärta, psykiska störningar. Skilj ungdoms formen av sjukdomen, som yttrar sig i barn, ungdomar. De viktigaste symptomen i detta fall är enligt följande: dystoni, korea, kramper av epilepsi. Senil formen är kännetecknande för den mellersta och äldre. I det här fallet finns det parkinsonism, talsvårigheter, andra problem i nervsystemet. Också kan vara urininkontinens.

Möjliga orsaker till syndromet Farah

Skälen på grund av vilka kan utveckla sjukdomen inte är väl etablerad. Det är dock känt att en enorm inverkan på dess uppkomst är störningar i sköldkörteln, bisköldkörtlarna. När fel inträffar i detta utbytesprocessen kalcium, fosfor. Sådana neurodegenerativa sjukdomar kan uppstå i störningar av syra-bas-balansen i kroppen. Alkalos, vilket leder till en betydande förlust av syra. Men den alkaliska föreningen närvarande i överskott. Det finns också en uppfattning att syndromet manifesteras i Farah genetiska sjukdomar. Som är muterad gen som är ansvarig för utbyte av sådana element som kalcium. Dock har den här versionen en hel del motsägelser. Kända enstaka fall, när symptomen på sjukdomen manifesteras efter bestrålning av huvudet, förgiftning gifter, bly, hos barn med Downs syndrom. Dessutom var förkalkning diagnostiserades i människor, röda hund (sällsynt). En annan möjlig orsak till förkalkning av de basala ganglierna - förlossningsskador.

forskningsmetoder för diagnos

Före uppkomsten av CT patienter genomgick radiologiska undersökningar av hjärnan. Tack vare tillkomsten av moderna metoder för forskning, har experter fått mer informativa bilder från det drabbade området. Det bör dock noteras att högre känslighet för en given klinisk bild har en dator, snarare än magnetisk resonanstomografi. I analysen av de flesta bilderna drabbade områdena är begränsade till en blek orb. De är små i storlek. Oftast drabbas förändringar i de basala ganglierna, thalamus, cerebellum. Nivån på förkalkning ungefär samma som de unga som äldre. skillnader också hittades mellan grupperna, där sjukdomen är asymtomatisk Farah, och sådana där syndromet åtföljs av uttalade symtom.

histologiska studier

Under obduktionen i hjärnan är situationen som följer: fartyg har ett vitaktigt utseende (vissa förgreningsplatser). När du trycker kniven de gör ett ljud som en crunch. För histologisk analys av biopsiprover utförs: De delar av hjärnbarken, basala ganglierna, lillhjärnan. Det är i sista förkalkning inträffar oftast. Proverna av kalciumsalter är närvarande. Även oftare de identifieras på artärerna (små, medelstora), kapillärerna. Mindre vanliga (sporadiska fall) sjukdom Farah träffar venen. Över hela längden av kärlen, liksom i de omgivande vävnaderna detekterades kalcium konglomeraten i små storlekar. Också i vävnader isolerade närvaro av spår av arsenik, aluminium, kobolt, mukopolysackarider.

diagnos

Beroende på om sjukdomssymptom i Farah, kan diagnosen utrudnyatsya få. Det är ofta diagnostiseras av en slump, att spendera imaging att bekräfta en helt annan sjukdom. Först av allt, inte experten inte mot metabolismen av kalcium och andra missbildningar. Sedan tilldelas datortomografi (eller röntgenundersökningar). Läkare notera att ett av problemen i korrekt diagnos är hypoparatyreoidism. Sjukdomen, som uppstår när bristen av parathormon. Följaktligen sjunker blodkalciumnivå, och fosfornivån ökar. Om datortomografi observeras förkalkning striopallidozubchatyh strukturer, sedan att skilja hypoparatyreoidism från ett tillstånd såsom sjukdom Farah, ytterligare analyser. Först och främst är det viktigt att bestämma nivån av parathormon och kalcium. används också vid diagnos av parasitisk förlust av nervsystemet. Specifika reaktioner förekommer i blodet, cerebrospinalvätska. Sällan sjukdomen strålkastare differentieras med ett sådant skick som Bourne skleros.

behandling

Avlägsnar kalciumkoncentrationer, som bildades i hjärnan och blodkärlen, är omöjligt. Som regel är behandlingen av denna sjukdom symtomatisk. Först och främst är det syftar till att förbättra metabolismen av kalcium och fosfor i kroppen. Om symtomen observeras Parkinsons sjukdom, föreskriver specialist speciella läkemedel (levodopa). Farah också sjukdom, behandling av dess manifestationer, involverar intag av antioxidanter, medel för att förbättra metabolismen. Behandling av kalciumkanalblockerare är ineffektiv. Det är värt att överväga det faktum att sjukdomen är en sällsynt och dåligt kända. I de flesta fall är terapi för att lindra symtomen manifestationer av sjukdomen, men graden av förkalkning påverkas inte.

Projektioner på sjukdom strålkastare

Eftersom detta villkor bryter ämnesomsättningen i hjärnan, samt kalciumsalter har en irriterande effekt på dess vävnad, är sjukdomen Farah prognoser ganska tvetydig. Sjukdomen fortskrider långsamt med åldern, kalkavlagringar ökar. Naturligtvis betyder allt detta inte hända i ett år. Generellt neurodegenerativa sjukdomar utvecklas under flera decennier. Det största problemet är bristen på information om tillståndet, liksom frånvaron av specifik behandling. Därför terapi syftar till att förbättra livskvaliteten för patienten. En annan negativ punkt - dålig sjukdom diagnostiseras i ett tidigt skede.